Systémový lupus erythematodes - příznaky a léčba

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které způsobuje imunitní odpověď proti vlastním buňkám těla. Příčiny patologie nejsou zcela pochopeny. Rozlišují se provokativní faktory přispívající k rozvoji nemoci. Symptomatický obraz SLE závisí na tom, který orgán zasáhl. Komplexní diagnostika onemocnění vám umožní určit lokalizaci a stupeň aktivity patologie. Navzdory skutečnosti, že v současné době je systémový lupus erythematodes považován za nevyléčitelné onemocnění, může dlouhodobé užívání léčiv minimalizovat počet exacerbací autoimunitní patologie. V mezinárodní klasifikaci nemocí ICD-10 má systémový lupus erythematosus kód M32.

Systémový lupus erythematodes - co to je

Systémový lupus erythematodes je chronické autoimunitní onemocnění, u kterého jsou vlastní buňky těla rozpoznávány jako cizí. V tomto ohledu se vyvíjí imunitní reakce, která způsobuje zánětlivé procesy v orgánech. V současné době odborníci nedosáhli shody ohledně příčin onemocnění. Existuje řada predispozičních faktorů, které zvyšují riziko rozvoje SLE. Nejběžnější autoimunitní patologie postihuje ženské pohlaví do 30 let. Systémový lupus erythematodes je charakterizován závažným průběhem. Ovlivňuje různé orgány a tkáně. Nejpecifičtějším příznakem patologie je motýl lupus. Vzhledem k tomu, že klinické příznaky onemocnění jsou podobné jiným onemocněním, existuje předčasná diagnóza a léčba SLE. Moderní diagnostické studie mohou přesně detekovat přítomnost systémového lupus erythematodes. Terapie nemoci je zaměřena na potlačení mechanismů jejího vývoje a na zmírnění klinických příznaků..

V současné době je systémový lupus erythematosus nevyléčitelným onemocněním. Díky stálému příjmu léčiv je dosaženo dlouhodobé remise. Existuje řada preventivních opatření, jejichž dodržování snižuje riziko exacerbace systémového lupus erythematodes.

Nemocnice Yusupov provádí kompletní léčebná a diagnostická opatření nezbytná k detekci tohoto chronického autoimunitního onemocnění. Objevení prvních příznaků patologie vyžaduje okamžitou lékařskou péči.

Názor odborníka

Revmatolog, lékař nejvyšší kategorie

Ve srovnání s polovinou 20. století moderní medicína významně pokročila v léčbě systémového lupus erythematosus. Prognóza přežití se zvýšila na 90–95%. Závisí to na tom, v jaké fázi byla diagnóza provedena a na jaké terapii pacient dostává. Ve struktuře úmrtnosti neobstojí systémový lupus erythematodes předním postavením. Počet úmrtí se liší podle různých podmínek. Je prokázáno, že u žen je několikanásobně vyšší pravděpodobnost SLE ve srovnání s muži.

Toto onemocnění je stále považováno za nevyléčitelné. Správně vybraná terapie však umožňuje dlouhodobou remisi. V nemocnici Yusupov je diagnostikován systémový lupus erythematodes pomocí radiografie, angiografie, echokardiografie, EKG. V moderní laboratoři se provádí krevní test k identifikaci markerů zánětu. Podle údajů revmatologové vyberou vhodnou léčbu. Pro každého pacienta je terapeutický plán vytvořen individuálně. Drogy jsou vybírány podle nejnovějších evropských doporučení pro léčbu systémového lupus erythematosus.

Příčiny a mechanismus vývoje lupus erythematodes

Dosud nebylo možné stanovit přesné příčiny vývoje systémového lupus erythematosus. V tomto ohledu neexistuje žádná etiotropická léčba nemoci. Specialisté identifikují některé predispoziční faktory, jejichž přítomnost významně zvyšuje riziko systémového lupus erythematosus. Tyto zahrnují:

  • Dědičná predispozice. Tento faktor není hlavním faktorem, přítomnost SLE u příbuzných však zvyšuje možnost vzniku autoimunitního onemocnění.
  • Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu světlu. Systémový lupus erythematodes je doprovázen rozvojem fotocitlivosti. Ultrafialové záření vyvolává zhoršení nemoci.
  • Nebezpečí při práci. Časté vystavení chemikáliím negativně ovlivňuje zdraví člověka. Podobná situace může vést ke vzniku nebo zhoršení systémového lupus erythematosus.
  • Kouření. Bylo prokázáno, že tabák zhoršuje mikrocirkulaci krve. Kouření významně zhoršuje průběh systémového lupus erythematodes, což vede k prodlouženému relapsu.
  • Užívání některých léků. Hormonální léky ve vysokých dávkách vyvolávají zhoršení nemoci.
  • Stresové situace a nadměrná fyzická aktivita. Tyto faktory mohou zhoršovat průběh SLE nebo vyvolat jeho zhoršení.
  • Ženský. Podle statistik jsou ženy náchylnější k systémovému lupus erythematodes než muži.

Autoimunitní onemocnění je charakterizováno skutečností, že tělo vnímá své buňky jako cizí. Mechanismus vývoje systémového lupus erythematodes je spojen s tvorbou protilátek k vlastním buňkám. To vede k tvorbě cirkulujících komplexů, které se usazují na povrchu orgánů. Tento proces vede k rozvoji zánětlivého procesu..

Systémový lupus erythematodes: příznaky

Nemoc je doprovázena poškozením různých systémů. Systémový lupus erythematodes je charakterizován chronickým průběhem s obdobími remise a relapsu. Na klinickém obrázku onemocnění se rozlišují následující obecné příznaky:

  • Slabost, únava.
  • Ztráta váhy.
  • Hypertermie.
  • Snížený výkon.
  • Bolest hlavy, těžkost v hlavě.

Příznaky systémového lupus erythematodes se mohou vyvíjet postupně nebo se objevují akutně a náhle. Tento faktor je určen umístěním léze. V souladu s tím se léze rozlišuje:

  1. Muskuloskeletální a svalová aparatura.
  2. Integument.
  3. Dýchací systém.
  4. Orgány kardiovaskulárního systému.
  5. Močový systém.
  6. Nervový systém.
  7. Gastrointestinální trakt.
  8. Krev.

Poškození pohybového aparátu

Pojivová tkáň, která je nejvíce ovlivněna systémovým lupus erythematodes, se nachází ve velkém počtu v kloubech a kostech. To určuje prevalenci kloubních projevů nemoci. Mezi hlavní příznaky SLE s poškozením pohybového aparátu patří:

  • Bolest. Objevuje se v 90% případů se systémovým lupus erythematodes. Bolest postihuje nejčastěji malé klouby na rukou. Možná šíření klinického znamení na symetrické klouby. K tomu však dochází jen zřídka..
  • Deformace kloubů. Změna konfigurace spoje je trvalá.
  • Myositis. Bolest svalů způsobuje ztuhlost, ostrou slabost a sníženou výkonnost.

Poškození kůže

Klinické příznaky kožních lézí se systémovým lupus erythematodes se objevují v 60–75% případů. Pro nemoc jsou charakteristické následující příznaky:

  • "Lupus motýl." Jeden z nejvýraznějších příznaků systémového lupus erythematodes. Vyrážky jsou lokalizovány v lících, nosu, nosu, zřídka na trupu a pažích. Vzhled zarudnutí může být vyvolán dlouhodobým vystavením slunci nebo stresovou situací.
  • Alopecia. Vypadávání vlasů se systémovým lupus erythematodes je vzácné. Přídavky kůže (vlasy, nehty) jsou křehké a suché.
  • Fotocitlivost. Příznak je diagnostikován ve více než polovině případů onemocnění. V tomto případě zvýšená citlivost na sluneční světlo.

Dýchací systém

Příznaky systémového lupus erythematodes v respiračním systému jsou detekovány ve více než polovině případů onemocnění. Nejčastěji s diagnózou lupus pneumonitis nebo pohrudnice. Klinicky se to projevuje výskytem dušnosti, kašlem se sputem, které lze oddělit a ve kterém může být špinění. Autoimunitní onemocnění umožňuje tělu přístup k infekčním agens. V tomto ohledu se mohou vyvinout infekční plicní léze..

Poškození orgánů kardiovaskulárního systému

Systémový lupus erythematodes způsobuje poškození všech struktur srdce. V diagnostice zánětu není infekční agens detekován. Na začátku je onemocnění doprovázeno výskytem myokarditidy, perikarditidy nebo endokarditidy. Jak patologie postupuje, proces se šíří do chlopní. Nejčastěji jsou postiženy mitrální a tricuspidální. Přítomnost systémového lupus erythematodes zvyšuje riziko vzniku aterosklerotického onemocnění. Je také možné poškození cév, které vyvolává rozvoj infarktu.

Močový systém

SLE nejčastěji ovlivňuje renální aparát. Vyskytuje se lupusová nefritida, která se vyznačuje zánětlivým procesem v ledvinách. Současně fibrin uložený v glomerulární membráně vytváří hyalinní tromby. Systémový lupus erythematodes vede ke snížení renálních funkcí. Proteinurie, erytrocyturie se objevuje v moči. Mohou se vyskytnout případy, kdy laboratorní změny v moči jsou jediným klinickým projevem poškození renálního aparátu.

Poškození nervového systému

Poškození mozkových cév způsobené systémovým lupus erythematodes způsobuje poruchy centrálního nervového systému. Klinické příznaky onemocnění jsou:

  • Podrážděnost, úzkost.
  • Obsese, psychózy, halucinatorní jevy.
  • Migréna.
  • Myelopatie, polyneuropatie.

Gastrointestinální trakt

Četnost diagnostikování klinických příznaků poškození orgánů gastrointestinálního traktu u SLE je asi 25%. Mezi hlavní příznaky patologie patří:

  • Porušení polykání. Příznak se vyskytuje v důsledku poškození jícnu..
  • Peptický vřed žaludku nebo dvanáctníku. Exacerbace může být způsobena přítomností SLE nebo účinkem jeho léčby.
  • Pocit nevolnosti, možná zvracení.
  • Bolest v břiše jiné povahy. Systémový lupus erythematosus působí jako příčina exacerbace chronických onemocnění. Například chronická pankreatitida.

Poškození krve

U systémového lupus erythematodes je specifickým příznakem poškození krve výskyt LE buněk. Onemocnění je doprovázeno rozpoznáním vlastních buněk těla jako cizích. Výsledkem je, že bílé krvinky takové krvinky ničí a absorbují. SLE způsobuje anémii, trombocytopenii, leukopenii. Tyto příznaky mohou být klinickými projevy exacerbace onemocnění nebo se mohou objevit v důsledku léčby léčivem.

Systémový lupus erythematodes je onemocnění charakterizované řadou klinických projevů. Pozdní přístup k lékařské péči nastává v souvislosti s maskováním příznaků patologie u jiných chorob.

Diagnóza systémového lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes vyžaduje komplex diagnostických studií. Americká vysoká škola revmatologie vyvinula kritéria, jejichž přítomnost pomáhá při diagnostice. Základem pro diagnostiku SLE je identifikace 4 z 11 kritérií. Tyto zahrnují:

  1. Bolest kloubů. Příznak je doprovázen otokem postiženého kloubu, omezenou pohyblivostí, ztuhlostí pohybů. V dutině kloubu se může nahromadit malé množství tekutiny.
  2. Vyrážky na kůži. Systémový lupus erythematodes je charakterizován vyrážkami červené barvy různých tvarů. Na povrchu postižené oblasti se vytvoří stupnice, které se samy neoddělují. Nejběžnější lokalizací vyrážek je obličej, kůže rukou, krk.
  3. Zvýšená citlivost na světlo. Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření je rizikovým faktorem pro vývoj systémového lupus erythematosus.
  4. Poškození sliznic. Nemoc se projevuje ve formě ulcerací v nosohltanu. Nejčastěji jsou takové vyrážky bezbolestné.
  5. Vyrážky v nose a tvářích. „Lupus butterfly“ je specifickým příznakem systémového lupus erythematosus.
  6. Porážka močového systému. V souvislosti s rozšířením autoimunitního procesu v oblasti ledvin dochází v moči k denní ztrátě bílkovin.
  7. Poškození plic. SLE často ovlivňuje dýchací systém. To se projevuje zánětem serózních membrán. V důsledku patologického procesu se vytvoří pohrudnice..
  8. Poškození centrální nervové soustavy. Klinické projevy této lokalizace systémového lupus erythematodes nejsou specifické. Možná výskyt psychózy, křeče, halucinace.
  9. Zvýšení krevních protilátek. Jedním z kritérií pro přítomnost SLE je zvýšení koncentrace antinukleárních protilátek (ANA).
  10. Poškození krve. Autoimunitní onemocnění je doprovázeno anémií, trombocytopenií, leukopenií. Kromě toho může diagnostika systémového lupus erythematodes stanovit přítomnost LE buněk v krvi.
  11. Změny imunitního systému. SLE je autoimunitní onemocnění, při kterém jsou vlastní buňky těla vnímány jako cizí.

K potvrzení přítomnosti systémového lupus erythematodes se provádějí laboratorní a instrumentální studie. Mezi ně patří:

  • Krevní test. Tato studie je nezbytná k identifikaci markerů zánětlivého procesu. Patří mezi ně C-reaktivní protein, ESR, bílé krvinky.
  • Analýza moči. Se systémovým lupus erythematodes je stanoven zvýšený obsah bílkovin, červených krvinek, válců a bílých krvinek v moči.
  • Krevní chemie. Provádí se k určení stupně poškození orgánů. Zvýšení koncentrace kreatininu naznačuje přítomnost poškození ledvin, transaminázy se zvyšují, pokud se proces šíří do jater.
  • EKG, echokardiografie. Tyto studie jsou nezbytné pro stanovení stupně poškození srdce. SLE se může projevit jako endokarditida, myokarditida nebo perikarditida.
  • Rentgen hrudníku. Provádí se instrumentální vyšetření k detekci poškození plic. Podobně je diagnostikována plicní plicní embolie..
  • Angiografie. Podezření na mozkovou mrtvici, vaskulární léze vyžaduje kontrastní studii.

K identifikaci systémového lupus erythematosus existují speciálně navržené diagnostické testy. Mezi ně patří:

názevPodstata testuFrekvence stanovení v%
ANAUmožňuje stanovení specifických protilátek k buněčným jádrům.90–95%
Anti DNAAktivita onemocnění je charakterizována hladinou protilátek proti DNA.50-60%
Anti SmSpecifické protilátky proti Smithovu antigenu jsou součástí RNA.40%
Anti-SSA nebo Anti-SSBTento test se provádí pro podezření na systémové onemocnění pojivové tkáně. Stanoví se počet protilátek proti specifickým proteinům v buněčném jádře.50-60%
AntikardiolipinProtilátky proti mitochondriálním membránám40%
AntihistonyTest je specifický pro lupus erythematodes. Stanoví se protilátky proti proteinům podílejícím se na balení DNA do chromozomu.60%

Existuje několik forem lupus erythematodes, které se musí od sebe odlišovat. Tyto zahrnují:

  • Léčivý červený lupus. Je to reverzibilní nemoc. Hlavním důvodem rozvoje patologie je příjem určitých léků. Klinické příznaky se neliší od příznaků se systémovým lupus erythematodes. Léčba spočívá v zrušení léků, které vyvolávají zhoršení nemoci.
  • Discoid (kůže). Pro tuto formu patologie je charakteristický výskyt specifických kožních projevů ve formě motýla lupus. V laboratorních a instrumentálních studiích však neexistují žádné znaky charakteristické pro SLE.
  • Novorozenec. Je diagnostikována u novorozenců, jejichž matka trpí systémovým lupus erythematodes. Klinické příznaky onemocnění zmizí po 6 měsících bez léčby. Je to kvůli zastavení mateřských protilátek v krvi dítěte..

V současné době není diagnostika systémového lupus erythematosus obtížná. Nemocnice Yusupov provádí všechny typy diagnostických opatření nezbytných k detekci tohoto autoimunitního onemocnění. Nejnovější vybavení vám umožní přesně určit lokalizaci patologického procesu a provést příslušnou léčbu.

Léčba systémového lupus erythematodes

Kvůli nedostatku přesných příčin, které způsobují systémový lupus erythematodes, neexistuje v současné době žádná specifická etiotropická léčba. Cílem terapie je potlačení mechanismů vývoje CRS a také symptomatická úleva od příznaků onemocnění. Mezi hlavní skupiny léků předepsaných pro systémový lupus erythematodes patří:

  1. Glukokortikoidy.
  2. Cytostatika.
  3. Nesteroidní protizánětlivé léky.
  4. Léky řady aminochinolinů.
  5. Biologické produkty.

Glukokortikoidy

Vztahují se na nejběžnější a nejúčinnější léky pro léčbu systémového lupus erythematodes. Dlouhé cykly užívání glukokortikosteroidů významně zmírňují celkový stav a snižují závažnost klinických příznaků. Existuje několik způsobů, jak brát drogy. Jednou z nich je pulzní terapie, při které se současně podává velká dávka léčiva. Dávkování je individuální a závisí na tělesné hmotnosti. Doporučuje se kombinované použití glukokortikosteroidů a cytostatik. Indikace pro pulzní terapii jsou:

  • Rychle se rozvíjející lupusová nefritida.
  • Poškození centrální nervové soustavy.
  • Vysoká aktivita onemocnění.

Cytostatika

Skupina protinádorových léčiv, jejichž mechanismem účinku je porušení buněčného dělení. Mezi hlavní indikace pro použití této skupiny léků pro systémový lupus erythematodes patří:

  • Glukokortikosteroidní neefektivita.
  • Vysoká aktivita onemocnění.
  • Vaskulitida.
  • Přítomnost akutní lupusové nefritidy.
  • Pulzní terapie v kombinaci s glukokortikoidy.

Nesteroidní protizánětlivé léky

Pro snížení aktivity zánětlivého procesu, zmírnění bolesti, jsou předepisovány léky NSAID. Se zvyšující se tělesnou teplotou se jako antipyretická terapie používají protizánětlivá léčiva.

Léky řady aminochinolinů

Systémový lupus erythematodes se vyskytuje s rozvojem fotocitlivosti. Ke snížení závažnosti tohoto příznaku se používají léky s aminochinolinem. Mají protizánětlivé a imunosupresivní účinky..

Biologické produkty

Biologická léčiva jsou považována za slibný vývoj v léčbě systémového lupus erythematosus. Léky této skupiny mají menší skupinu nežádoucích účinků ve srovnání s glukokortikoidy. Masivní používání biologických produktů je obtížné kvůli jejich vysokým nákladům.

V případě závažného onemocnění se provádí mimotělní terapie. Mezi její metody patří:

  • Plazmaferéza Metoda čištění krve spočívá v částečném odstranění plazmy z těla. Tím se snižuje počet protilátek, které způsobují SLE.
  • Hemosorpce. Specifické sorbenty používané při hemosorpci čistí krev mimo tělo.

Výběr léčebné metody závisí na stadiu vývoje systémového lupus erythematodes. Specialisté Yusupovské nemocnice provádějí kompletní léčbu autoimunitních onemocnění, přičemž berou v úvahu individuální charakteristiky patologie a související onemocnění. Kliničtí revmatologové mají mnohaleté zkušenosti s řešením projevů systémového lupus erythematodes, což pomáhá zmírnit stav a snížit závažnost klinických příznaků v nejkratší době..

Výhled života a komplikace

Systémový lupus erythematodes je nevyléčitelné onemocnění, jehož léčba se scvrkává a udržuje tak prodlouženou remisi. V období exacerbace jsou léky předepisovány tak, aby ovlivňovaly mechanismus vývoje nemoci a také symptomatickou úlevu příznaků SLE. Prognóza závisí na stádiu detekce nemoci. Čím dříve došlo k diagnóze patologie, tím příznivější byla prognóza přežití. Těžká forma systémového lupus erythematodes s vývojem lézí s více orgány má nepříznivou prognózu a výrazně snižuje očekávanou délku života. Aby se minimalizoval počet relapsů nemoci, existují preventivní doporučení, která zahrnují:

  • Pravidelná návštěva u lékaře. Objevení prvních příznaků exacerbace nemoci vyžaduje okamžitou lékařskou péči pro včasnou diagnostiku a úpravu terapie. Během období dlouhodobé remise SLE jsou pro provádění kontrolních studií nutné naplánované konzultace s ošetřujícím lékařem.
  • Přísné dodržování doporučení lékové terapie. Přijímání glukokortikosteroidů v SLE se provádí průběžně. Dávkování a četnost podávání určuje lékař na základě předchozí diagnózy. Je zakázáno samostatně upravovat dávkování léků, je vyloučeno úplné odmítnutí terapie.
  • Odmítnutí očkování a očkování.
  • Dodržování vyvážené a vyvážené stravy. Prevence systémového lupus erythematodes vyžaduje omezení příjmu solí, sladkých, moučných produktů. Pikantní, kořenitá, uzená jídla jsou ze stravy vyloučena. Denní menu by mělo obsahovat dostatek proteinu..
  • Omezený pobyt na přímém slunci. Pro další ochranu pokožky za slunečných dnů musíte použít opalovací krém.
  • Výjimka přepětí. Stresová situace nebo nadměrná fyzická aktivita mohou způsobit relaps systémového lupus erythematosus. Doporučuje se dodržovat jemný režim s dobrým odpočinkem..
  • Selektivní léky. Autoimunitní onemocnění vyžaduje zvláštní pozornost při výběru léků. Proto se před užitím léku musíte poradit se svým lékařem.

Díky moderním metodám léčby systémového lupus erythematosus se střední délka života zvýšila. Pětileté přežití s ​​diagnostikovanou SLE je asi 80-90%.

Závažný průběh nemoci vede k rozvoji komplikací, které zahrnují více orgánových lézí:

  • Selhání ledvin a jater.
  • Tela.
  • Ischemická nebo hemoragická mrtvice.
  • Plicní edém, pohrudnice, plicní hypertenze.
  • Střevní gangréna.
  • Vnitřní krvácení různé lokalizace.

Léčba SLE v Moskvě

Systémový lupus erythematodes vyžaduje včasnou diagnostiku a správnou léčbu s výběrem konstantní terapie. Můžete podstoupit úplné vyšetření k identifikaci systémového lupus erythematosus v Moskvě v podmínkách nemocnice Jusupov. Klinika je vybavena moderním zařízením, které vám umožňuje provádět celou řadu diagnostických opatření nezbytných pro přesnou diagnostiku. Na základě získaných údajů vybere vysoce kvalifikovaný personál revmatologů individuální léčbu v souladu se stádiem nemoci. Můžete si domluvit schůzku s lékařem a dozvědět se více o cenách telefonicky nebo na oficiálních webových stránkách nemocnice Jusupov.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje pojivovou tkáň těla. Termín „autoimunitní“ znamená, že tělo vnímá své vlastní tkáně jako cizí. Imunitní systém z neznámých důvodů „útočí“ na pojivovou tkáň těla - základ kůže, chrupavky, kostí a většiny vnitřních orgánů. To vede k zánětu a poškození tkáně..

Ženy mají 11krát vyšší pravděpodobnost onemocnění než muži, průměrný věk pacienta s nově diagnostikovaným systémovým lupus erythematosus je 18–35 let 1.

Klasifikace systémového lupus erythematodes

Na počátku klinického průběhu může být nemoc:

  • akutní - náhlý nástup, rychlý nástup příznaků z většiny orgánů, včetně poškození ledvin, rychlé zhoršení stavu pacienta;
  • subakutní - postupný nástup, vlnovitý průběh, relativně pomalé šíření po celém těle;
  • chronický - začíná poškozením jednoho orgánu, obvykle kůže, přetrvává dlouhou dobu při jednom stupni závažnosti, pomalu se šíří do dalších systémů.

Intenzita projevů rozlišuje 3 stupně aktivity:

Příčiny systémového lupus erythematodes

Proč se toto onemocnění vyskytuje, je stále neznámé. Lékaři se domnívají, že kombinace několika faktorů může ovlivnit:

  • dědičnost;
  • hormonální změny, včetně puberty, těhotenství, porodu;
  • ultrafialová radiace;
  • některá léčiva (isoniazid, methyldopa, hydralazin, novokainamid atd.);
  • virové infekce.

Dosud není známo, jak tyto faktory (jednotlivě nebo v kombinaci) způsobují změnu imunitní odpovědi. Tělo začíná produkovat protilátky k jádru buněk pojivové tkáně a jsou to protilátky, které poškozují buňky a způsobují zánět..

Příznaky systémového lupus erythematodes

Protože struktury pojivové tkáně existují téměř ve všech orgánech, projevy systémového lupus erythematosus jsou extrémně rozmanité a mohou se vztahovat na jakýkoli systém těla:

  • Kůže. Objevuje se přetrvávající vyrážka, která může být na kterékoli části těla, ale často se objevuje na tváři a tvoří takzvaný „lupus motýl“: vyrážky na nose, křídla nosu, tváře připomínající motýl šířící jeho křídla. Vypadávání vlasů možné.
  • Klouby. „Létající“ bolest, tj. Zánět, se rychle pohybuje z jednoho kloubu do druhého. Mohou být postiženy velké i malé klouby (falangy, metakarpální klouby, malé klouby chodidla)..
  • Ledviny. Neustálý zánět ledvin postupně vede k narušení jejich funkce. Lupusová nefritida nezpůsobuje bolest, takže prvním příznakem poškození ledvin, který je pro pacienta patrný, je otok obličeje a nohou. Poškození ledvin může také vyvolat trvalé zvýšení krevního tlaku..
  • Nervový systém. Bolesti hlavy, slabost, zhoršená paměť, závratě, nespavost. Záchvaty, ochrnutí, poškození zraku, psychóza jsou možné.
  • Srdce. Zánět krevních cév srdce se nazývá koronární vaskulitida, svaly - myokarditida, chlopně - endokarditida, srdeční membrány - perikarditida. Obvykle se projevuje bolestí na hrudi, arytmiemi, slabostí, dušností během fyzické aktivity.
  • Plavidla. Vaskulární zánět se nazývá vaskulitida. V důsledku snížené průchodnosti malých cév se obvykle tvoří kožní vředy.
  • Plíce. Zánět samotné plicní tkáně lupusem se nazývá pneumonitida. Zánět membrány obklopující plíce a výstelky uvnitř hrudní stěny - pohrudnice. Projevuje se bolestí na hrudi, kašlem, dušností.

Diagnóza systémového lupus erythematodes

Existují zvláštní kritéria americké revmatologické asociace, která zohledňují určité klinické projevy choroby (vyrážka, poškození kloubů, ledvin, centrální nervový systém atd.). Na základě kombinace těchto kritérií stanoví lékař diagnózu systémového lupus erythematosus. Diagnóza je potvrzena laboratoř následujícími analýzami:

  • analýza na antinukleární protilátky - protilátky na různé složky buněčného jádra;
  • protilátky proti nativní (nezměněné) DNA;
  • antifosfolipidové protilátky.

K objasnění celkového stavu pacienta a identifikaci poškození konkrétních orgánů se doporučuje:

  • obecná analýza krve;
  • biochemický krevní test: stanovení kreatininu, c-reaktivního proteinu, celkového proteinu, glukózy, močoviny, Alt, AcT;
  • obecná analýza moči;
  • EKG.

V případě potřeby může lékař předepsat další testy: stanovení denní proteinurie (množství bílkoviny vylučované močí), echo-KG, rentgen hrudníku atd..

Léčba systémového lupus erythematodes

Léčba této choroby je dlouhá, někdy i celoživotní. Při léčbě systémového lupus erythematosus se používá několik skupin léků.

Imunosupresiva nebo cytostatika. Jedná se o léky, které se u pacientů s rakovinou častěji používají jako chemoterapie. Se systémovým lupus erythematodes je jejich účinek zaměřen na potlačení syntézy imunokompetentních buněk a snížení jejich aktivity. Zpravidla jsou předepisovány pro závažné onemocnění a hrozbu poškození funkce ledvin, nervového systému. Imunosupresiva se používají roky pod kontrolou krevních testů, které se podávají nejméně dvakrát měsíčně. Může být ve formě tablet, přípravků pro subkutánní nebo intravenózní podání.
Antimalarika. Předpokládá se, že inhibují některá stádia imunitní odpovědi. Antimalarika se zpravidla doporučuje pro poškození kůže a kosterních svalů. Účinek se hromadí pomalu během několika měsíců. K dispozici v tabletách.
Geneticky upravené léky. Patří sem léky jako belimumamb a rituximab (také používané pro maligní onemocnění krve). Specificky potlačují aktivitu buněk, které produkují protilátky. Zavedeno ve formě intravenózních infuzí - „kapátků“.
Symptomatická terapie Přípravky pro normalizaci tlaku, neutralizaci působení dusíkatých látek v krvi s poškozením ledvin atd..

Příznaky lupus erythematosus - jak léčit nebezpečné autoimunitní onemocnění

Zkoumáme příčiny a metody léčby systémového lupus erythematosus, obtížného diagnostikovaného autoimunitního onemocnění, jehož příznaky se objevují náhle a mohou vést k invaliditě nebo dokonce smrti po dobu deseti let.

Co je systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je komplexní chronické zánětlivé onemocnění autoimunitní povahy, které ovlivňuje pojivovou tkáň. Napadá proto různé orgány a tkáně, má systémový charakter..

Jeho autoimunitní povaha pramení z narušení fungování imunitního systému, který rozpoznává některé buňky těla jako „nepřátele“ a útočí na ně, což způsobuje silnou zánětlivou reakci. Zejména systémový lupus erythematosus napadá proteiny buněčných jader, tj. struktura, která ukládá DNA.

Zánětlivá reakce, kterou nemoc vyvolává, ovlivňuje funkce postižených orgánů a tkání, a pokud není nemoc kontrolována, může vést k jejich destrukci.

Obvykle se onemocnění vyvíjí pomalu, ale může se také objevit velmi náhle a vyvinout se jako forma akutní infekce. Systémový lupus erythematodes, jak již bylo uvedeno, je chronickým onemocněním, u kterého neexistuje lék.

Jeho vývoj je nepředvídatelný a pokračuje střídavými remisemi a exacerbacemi. Moderní metody léčby, i když nezaručují úplné vyléčení, umožňují kontrolovat nemoci a umožňují pacientovi vést téměř normální život.

Zástupci afrických karibských etnických skupin nejvíce ohrožených rozvojem této choroby.

Příčiny lupusu: jsou známy pouze rizikové faktory

Všechny důvody, které vedou k vývoji systémového lupus erythematodes, nejsou známy. Předpokládá se, že neexistuje žádná konkrétní příčina, a komplexní účinek různých příčin vede k onemocnění.

Faktory predisponující k onemocnění jsou však známy:

Genetické faktory. Existuje predispozice k vývoji nemoci zaznamenaná v genetických charakteristikách každého člověka. Tato predispozice je způsobena mutacemi určitých genů, které lze zdědit nebo získat od nuly..

Vlastnictví genů, které mají predispozici k vývoji systémového lupus erythematosus, ještě nezaručuje vývoj onemocnění. Existují některé podmínky, které fungují jako spoušť. Tyto podmínky patří mezi rizikové faktory pro vývoj systémového lupus erythematodes.

Nebezpečí pro životní prostředí. Existuje mnoho takových faktorů, ale všechny souvisejí s interakcí člověka a prostředí..

Nejběžnější jsou:

  • Virové infekce. Mononukleóza, parvovirus B19, zodpovědný za kožní erytém, hepatitida C a další, může u geneticky predisponovaných jedinců způsobit systémový lupus erythematosus.
  • Vystavení ultrafialovým paprskům. Kde jsou ultrafialové paprsky elektromagnetické vlny, které nejsou lidským okem vnímány, s vlnovou délkou kratší než fialové světlo as vyšší energií.
  • Léky. Existuje mnoho léků, obvykle používaných pro chronická onemocnění, která mohou způsobit systémový lupus erythematodes. Do této kategorie lze přičíst asi 40 léků, ale nejčastější jsou: isoniazid, používaný k léčbě tuberkulózy, idralazin k boji s hypertenzí, chinidinazin, používaný k léčbě arytmických srdečních chorob atd..
  • Vystavení toxickým chemikáliím. Nejběžnější jsou trichlorethylen a oxid křemičitý..

Hormonální faktory. Mnoho úvah nás nutí myslet si, že ženské hormony a zejména estrogen hrají důležitou roli při vývoji nemoci. Systémový lupus erythematodes je onemocnění typické pro ženy, které se obvykle vyskytuje během puberty. Studie na zvířatech ukázaly, že léčba estrogeny způsobuje nebo zhoršuje příznaky lupusu, zatímco léčba mužskými hormony zlepšuje klinický obraz..

Imunologické poruchy. Imunitní systém za normálních podmínek nenapadá a chrání buňky těla. To je regulováno mechanismem známým jako imunologická tolerance k autologním antigenům. Proces, který toto vše řídí, je nesmírně složitý, ale po jeho zjednodušení můžeme říci, že v procesu vývoje imunitního systému se mohou pod vlivem lymfocytů objevit autoimunitní reakce..

Příznaky a příznaky lupusu

Je obtížné popsat celkový klinický obraz systémového lupus erythematosus. Důvodů je mnoho: složitost onemocnění, jeho vývoj, charakterizovaný střídáním období prodlouženého odpočinku a relapsu, velký počet postižených orgánů a tkání, variabilita od člověka k člověku, pokrok v individuální patologii.

To vše dělá systémový lupus erythematosus jedinou chorobou, u které jsou stěží dva zcela identické případy. To samozřejmě komplikuje diagnózu onemocnění..

Počáteční příznaky lupus erythematodes

Lupus je doprovázen výskytem velmi nejasných a nespecifických symptomů spojených s nástupem zánětlivého procesu, který je velmi podobný projevům sezónní chřipky:

  • Horečka. Typicky nízké teploty pod 38 ° C.
  • Obecná mírná únava. Únava, která může být přítomna i v klidu nebo po minimální námaze..
  • Bolest svalů.
  • Bolest kloubů. Bolest může být doprovázena otokem a zarudnutím kloubu.
  • Vyrážky na nose a tvářích ve tvaru „motýla“.
  • Vyrážka a zarudnutí na jiných částech těla vystavených slunci, jako je krk, hrudník a lokty.
  • Mukózní vředy, zejména patra, dásně a uvnitř nosu.

Příznaky v určitých částech těla

Po počátečním stádiu a poškození orgánů a tkání se vytvoří specifičtější klinický obraz, který závisí na oblastech těla postižených zánětlivým procesem, proto se mohou objevit příznaky a příznaky, které jsou uvedeny níže.

Kůže a sliznice. Erythematous vyrážka se zvýšenými okraji, které inklinují k odlupování. Typické pro toto onemocnění je erytém ve formě „motýla“, který se objevuje na tváři a je symetrický kolem nosu. Vyrážka se objevuje hlavně na obličeji a pokožce hlavy, ale mohou se vyskytnout i jiné části těla. Vyrážky lokalizované na pokožce hlavy mohou vést k vypadávání vlasů (plešatosti). Existuje dokonce určitý druh systémového lupus erythematodes, který postihuje pouze kůži, aniž by ovlivňoval jiné orgány.

Také trpí sliznice úst a nosu, kde se mohou vyvinout velmi bolestivé léze, které je obtížné léčit.

Svaly a kostní kostra. Zánětlivý proces způsobuje myalgii („bez příčinné“ bolesti svalů a únavu). Ovlivňuje také klouby: bolest a v některých případech zarudnutí a otok. Ve srovnání s poruchami artritidy vede lupus k méně závažným poruchám.

Imunitní systém. Nemoc definuje následující imunologické poruchy:

  • Pozitivita pro protilátky namířené proti jaderným antigenům nebo proti proteinům vnitřního jádra, které zahrnují DNA.
  • Pozitivní na protilátky proti DNA.
  • Pozitivní na antifosfolipidové protilátky. Toto je kategorie autoprotilátek namířených proti proteinům, které vážou fosfolipidy. Předpokládá se, že tyto protilátky jsou schopny interferovat s procesy srážení krve a způsobit tvorbu trombu i v podmínkách trombocytopenie..

Lymfatický systém. Příznaky, které charakterizují systémový lupus erythematodes, když ovlivňují lymfatický systém, jsou:

  • Lymfadenopatie To znamená zvýšení lymfatických uzlin.
  • Splenomegalie. Zvětšená slezina.

Ledviny. Poruchy ledvin se někdy nazývají lupusová nefritida. Může projít několika fázemi - od mírných po těžké. Lupusová nefritida vyžaduje včasnou léčbu, protože může vést ke ztrátě funkce ledvin s potřebou dialýzy a transplantace.

Srdce. Zapojení srdečního svalu může vést k rozvoji různých nemocí a jejich příznaků. Nejběžnější jsou: perikardiální zánět (membrána obklopující srdce), zánět myokardu, těžká arytmie, dysfunkce chlopně, srdeční selhání, angina pectoris.

Krev a krevní cévy. Nejzřetelnějším důsledkem zánětu krevních cév je ztuhnutí tepen a předčasný vývoj aterosklerózy (tvorba plaků na stěnách krevních cév, které zužují lumen a narušují normální průtok krve). To je doprovázeno anginou pectoris a v závažných případech infarktu myokardu.

Těžký systémový lupus erythematodes ovlivňuje koncentraci krvinek. Velký může mít zejména:

  • Leukopenie - pokles koncentrace leukocytů, způsobený hlavně snížením lymfocytů.
  • Trombocytopenie - snížení koncentrace destiček. V tomto ohledu existují problémy s koagulací krve, které mohou vést k vážnému vnitřnímu krvácení. V některých případech, zejména u těch pacientů, u nichž se v důsledku onemocnění objevují protilátky proti fosfolipidům, je situace diametrálně opačná, tj. Vysoká hladina krevních destiček, což vede k riziku flebitidy, embolie, mrtvice atd..
  • Anémie. To znamená, že nízká koncentrace hemoglobinu v důsledku snížení počtu červených krvinek cirkulujících v krvi.

Plíce. Systémový lupus erythematosus může způsobit zánět pohrudnice a plic a následně pohrudnice a zápal plic s odpovídajícími příznaky. Je také možné hromadit tekutinu na úrovni pohrudnice..

Gastrointestinální trakt. Pacient může mít gastrointestinální bolest v důsledku zánětu sliznic, které zakrývají vnitřní stěny, střevní infekce. Ve vážných případech může zánětlivý proces vést k perforaci střeva. Kapalina v břiše (ascites) je také možná..

centrální nervový systém. Toto onemocnění může způsobit neurologické i psychiatrické příznaky. Je zřejmé, že neurologické příznaky jsou nejhorší a v určitých situacích mohou vážně ohrozit život pacienta samotného. Hlavním neurologickým příznakem je bolest hlavy, ale může se objevit paralýza, obtížné chůze, křeče a epileptické záchvaty, hromadění tekutin v intrakraniální dutině a zvýšený tlak atd. Psychiatrické symptomy zahrnují poruchy osobnosti, poruchy nálady, úzkost, psychózu.

Oči. Nejběžnějším příznakem jsou suché oči. Může se také objevit zánět a zhoršená funkce sítnice, ale tyto případy jsou vzácné..

Diagnostika autoimunitního onemocnění

Vzhledem ke složitosti onemocnění a nespecifičnosti příznaků je velmi obtížné diagnostikovat systémový lupus erythematosus. První předpoklad týkající se diagnózy je zpravidla formulován praktickým lékařem, konečné potvrzení dává imunolog a revmatolog. Je to revmatolog, který pak vykonává kontrolu nad pacientem. Také vzhledem k velkému počtu poškozených orgánů může být vyžadována pomoc kardiologa, neurologa, nefrologa, hematologa atd..

Musím hned říci, že ani jediný test nemůže sám o sobě potvrdit přítomnost systémového lupus erythematosus. Toto onemocnění je diagnostikováno kombinací výsledků několika studií, konkrétně:

  • Anamnestická anamnéza pacienta.
  • Posouzení klinického stavu, a tedy i symptomů, které se u pacienta vyskytly.
  • Výsledky některých laboratorních testů a klinických studií..

Mohou být předepsány zejména následující laboratorní testy a klinické studie:

Analýza moči. Používá se k detekci bílkovin v moči k získání úplného obrazu funkce ledvin.

Rentgen hrudníku pro testování na zápal plic nebo pleuru.

Echodoplerografie srdce. Ujistěte se, že srdce a jeho chlopně fungují správně.

Terapie pro systémový lupus erythematodes

Léčba systémového lupus erythematodes závisí na závažnosti symptomů a specifických postižených orgánů, a proto se dávka a typ léku neustále mění.

V každém případě se obvykle používají následující léky:

  • Všechna nesteroidní protizánětlivá léčiva. Slouží ke zmírnění zánětu a bolesti, snížení horečky. Mají však vedlejší účinky, pokud se užívají po dlouhou dobu a ve vysokých dávkách..
  • Kortikosteroidy. Jsou velmi účinné jako protizánětlivé léky, ale vedlejší účinky jsou velmi závažné: přírůstek hmotnosti, hypertenze, diabetes mellitus a úbytek kostní hmoty.
  • Imunosupresiva. Léky, které potlačují imunitní odpověď a používají se u těžkých forem systémového lupus erythematosus, které ovlivňují životně důležité orgány, jako jsou ledviny, srdce a centrální nervový systém. Jsou účinné, ale mají mnoho nebezpečných vedlejších účinků: zvýšené riziko infekce, poškození jater, neplodnost a zvýšená pravděpodobnost rozvoje rakoviny..

Rizika a komplikace lupusu

Komplikace systémového lupus erythematodes jsou spojeny s těmi poruchami, které mají za následek poškození orgánů postižených touto chorobou..

Ke komplikacím by měly být přidány další problémy způsobené vedlejšími účinky léčby. Například, pokud patologie ovlivňuje ledviny, může se z dlouhodobého hlediska rozvinout selhání ledvin a potřeba dialýzy. Kromě toho by měl být lupus erythematodes udržován přísně pod kontrolou, a proto existuje potřeba imunosupresivní terapie.

Délka života

Systémový lupus erythematodes je chronické onemocnění, u kterého nedochází k léčbě. Prognóza závisí na tom, které orgány a do jaké míry jsou poškozené..

Samozřejmě je to horší, pokud se jedná o životně důležité orgány, jako je srdce, mozek a ledviny. Naštěstí ve většině případů jsou příznaky nemoci docela omezené a moderní metody léčby se s touto chorobou vyrovnají, což umožňuje pacientovi vést téměř normální životní styl.

Systémový lupus erythematodes a těhotenství

Vysoké hladiny estrogenu pozorované během těhotenství stimulují specifickou skupinu T-lymfocytů nebo Th2, které produkují protilátky, které procházejí placentární bariérou a zasahují k plodu, což může vést k potratu a preeklampsii u matky. V některých případech způsobují u plodu tzv. „Novorozený lupus“, který se vyznačuje myokardiopatií a problémy s játry.

V každém případě, pokud dítě přežije po porodu, příznaky systémového lupus erythematosus přetrvávají nejdéle 2 měsíce, pokud jsou přítomny mateřské protilátky.

Lupus erythematodes - formy (systémové, diskoidní, drogové atd.), Stádia, příznaky a projevy nemoci (foto). Příznaky příznaků u žen a dětí

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Lupus erythematodes

V současné době se rozlišují následující čtyři hlavní formy lupus erythematodes:

1. Kožní forma lupus erythematodes:

  • Discoid lupus erythematodes;
  • Subakutní kožní lupus erythematodes.
2. Systémový lupus erythematodes (generalizovaná forma).
3. Novorozenecký lupus erythematodes u novorozenců.
4. Syndrom drogového lupusu.

Kožní forma lupus erythematodes je charakterizována převládající lézí kůže a sliznic. Tato forma lupusu je nejpříznivější a relativně benigní. Se systémovým lupus erythematodes je ovlivněno mnoho vnitřních orgánů, v důsledku čehož je tato forma závažnější než kůže. Novorozenecký lupus erythematodes je velmi vzácný a vyskytuje se u novorozených dětí, jejichž matky trpěly tímto onemocněním během těhotenství. Syndrom Lupus erythematodes není ve skutečnosti lupus erythematodes, protože se jedná o kombinaci příznaků podobných těm s lupusem, ale je vyvolán použitím některých léků. Charakteristickým rysem syndromu léku lupus je, že po zrušení léku, který jej vyvolal, úplně zmizí.

Obecně jsou kožní, systémové a neonatální formy lupus erythematosus. Syndrom léku lupus není formou samotného lupus erythematodes. Ve vztahu ke vztahu kůže a systémového lupus erythematodes jsou různé názory. Někteří vědci se proto domnívají, že se jedná o různá onemocnění, ale většina lékařů má sklon věřit, že kožní a systémový lupus erythematodes jsou stadia stejné patologie..

Uvažujme formy lupus erythematosus podrobněji.

Kožní lupus erythematodes (discoidní, subakutní)

U této formy lupusu je ovlivněna pouze kůže, sliznice a klouby. V závislosti na místě a výskytu vyrážek může být kožní lupus erythematosus omezen (discoidní) nebo rozšířen (subakutní kožní lupus)..

Discoid lupus erythematodes

Jedná se o omezenou kožní formu onemocnění, při kterém je postižena hlavně pokožka obličeje, krku, pokožky hlavy, uší a někdy i horní část těla, nohy a ramena. Kromě kožních lézí může být s diskoidním lupus erythematosus poškozena sliznice ústní dutiny, kůže rtů a jazyka. Discoidní lupus erythematodes je navíc charakterizován účastí v patologickém procesu kloubů s tvorbou lupusové artritidy. Obecně se diskoidní lupus erythematodes projevuje dvěma způsoby: buď kožní lézí + artritidou, nebo kožní lézí + slizniční lézí + artritidou.

Artritida s discoidním lupus erythematodes má normální průběh, stejný jako u systémového procesu. To znamená, že jsou postiženy symetrické malé klouby, zejména ruce. Postižený kloub se otáčí a bolí, zaujme nucenou ohnutou polohu, která dává paži zkroucený pohled. Bolesti jsou však stěhovavé, to znamená, že se občas objevují a mizí, a nucená poloha paže s deformací kloubu je také nestabilní a zmizí po snížení závažnosti zánětu. Stupeň poškození kloubů nepostupuje, s každou epizodou bolesti a zánětu se vyvine stejné narušené fungování jako v poslední době. Artritida s discoidním lupus erythematodes nehraje velkou roli, protože hlavní závažnost poškození spočívá na kůži a sliznicích. Proto již nebudeme podrobně popisovat lupusovou artritidu, protože úplné informace o ní jsou uvedeny v části „Příznaky lupusu“ v podčásti „Příznaky lupusu ze svalové soustavy“..

Hlavním orgánem zažívajícím závažnost průběhu zánětlivého procesu s diskoidním lupusem je kůže. Proto jsou nejpřesněji zkoumány kožní projevy lupus erythematosus.

Postupně se vyvíjejí kožní léze s diskoidním lupusem. Nejprve se na obličeji objeví „motýl“, poté se na čele, na červeném okraji rtů, na hlavě a na uších vytvoří vyrážky. Později se mohou na zadní straně nohy, ramen nebo předloktí objevit vyrážky..

Charakteristickým rysem vyrážek na kůži s diskoidním lupusem je jasné stadium jejich průběhu. V první (erytematózní) fázi tedy prvky vyrážky vypadají pouze jako červené skvrny s jasným okrajem, mírným otokem a jasně viditelnou cévní hvězdičkou ve středu. V průběhu času se takové prvky vyrážky zvětšují, slučují se navzájem a vytvářejí velké zaměření ve formě „motýla“ na obličeji a různých tvarů na těle. V oblasti vyrážky se mohou objevit pocity pálení a mravenčení. Jsou-li vyrážky lokalizovány na ústní sliznici, bolí a svědění a tyto příznaky se zesílí po jídle.

Ve druhé fázi (hyperkeratózní) dochází ke kondenzaci oblastí vyrážky, na nich se vytvářejí plaky, pokryté malými šedavě-bílými šupinami. Při odstraňování stupnice je odhalena kůže, která vypadá jako kůra citronu. Postupem času se zhutněné prvky vyrážky keratinizují a kolem nich se tvoří červený lem.

Ve třetím stadiu (atrofické) odumřela plaková tkáň, v důsledku čehož byly vyrážky ve formě talíře se zvýšenými okraji a sníženou střední částí. V této fázi je každé zaměření ve středu reprezentováno atrofickými jizvami, které jsou ohraničeny hranicí husté hyperkeratózy. A podél okraje krbu je červená hranice. Kromě toho jsou v ohniscích lupusu viditelné rozšířené cévy nebo pavoučí žíly. Postupně se fokus atrofie rozšiřuje a dosahuje k červenému okraji, a v důsledku toho je celá oblast erupce lupusu nahrazena jizvou..

Poté, co je celá lupusová léze pokryta jizvou, padají vlasy na hlavu v oblasti její lokalizace, na rtech se tvoří trhliny a eroze a vředy na sliznicích..

Patologický proces pokračuje, neustále se objevují nové vyrážky, které procházejí všemi třemi stádii. V důsledku toho jsou na kůži vyrážky, které jsou v různých stádiích vývoje. V oblasti vyrážky na nose a uších se objevují „černé tečky“ a póry se rozšiřují.

Relativně zřídka se u diskoidního lupusu lokalizují vyrážky na sliznici líc, rtů, patra a jazyka. Vyrážky procházejí stejnými stádii jako lokalizované na kůži.

Diskoidní forma lupus erythematodes je relativně benigní, protože neovlivňuje vnitřní orgány, v důsledku čehož má člověk příznivou prognózu života a zdraví.

Subakutní kožní lupus erythematodes

Je to rozšířená (běžná) forma lupusu, ve které jsou vyrážky lokalizovány v celé kůži. Ve všech ostatních ohledech vyrážky probíhají stejným způsobem jako u diskoidní (omezené) formy kožního lupus erythematosus..

Systémový lupus erythematodes

Tato forma lupus erythematodes je charakterizována poškozením vnitřních orgánů s rozvojem jejich nedostatečnosti. Je to systémový lupus erythematodes, projevující se různými syndromy na straně některých vnitřních orgánů, popsaný níže v části „symptomy“.

Novorozenecký lupus erythematodes

Tato forma lupusu je systémová a vyvíjí se u novorozenců. Neonatální lupus erythematodes v jeho průběhu a klinické projevy jsou plně v souladu se systémovou formou onemocnění. Novorozenecký lupus je velmi vzácný a postihuje kojence, jejichž matky během těhotenství trpěly buď systémovým lupus erythematodes, nebo jinou imunologickou patologií. To však neznamená, že žena trpící lupusem bude mít nutně nemocné dítě. Naopak v naprosté většině případů ženy s lupusem nosí a rodí zdravé děti.

Syndrom drogového lupusu

Příznaky lupus erythematodes

Časté příznaky

Příznaky systémového lupus erythematodes jsou velmi variabilní a různorodé, protože zánětlivé procesy poškozují různé orgány. V důsledku toho se na straně každého orgánu, který byl poškozen lupusovými protilátkami, objeví odpovídající klinické příznaky. A protože různí lidé mohou mít do patologického procesu zapojeno různé orgány, jejich příznaky se budou také výrazně lišit. To znamená, že u dvou různých lidí se systémovým lupus erythematosus neexistují žádné identické příznaky..

Lupus se zpravidla nezačne akutně, člověk je obtěžován bezdůvodným dlouhodobým zvyšováním tělesné teploty, červenými vyrážkami na kůži, malátností, celkovou slabostí a opakující se artritidou, která se svými vlastnostmi podobá revmatické, ale není. Ve vzácnějších případech začíná lupus erythematosus akutně s prudkým zvýšením teploty, výskytem silné bolesti a otokem kloubů, tvorbou „motýla“ na obličeji a také vývojem polyserositidy nebo nefritu. Dále, po jakékoli variantě prvního projevu může lupus erythematosus postupovat dvěma způsoby. První možnost je pozorována ve 30% případů a je charakterizována skutečností, že během 5 - 10 let po projevu choroby u člověka je postižen pouze jeden orgánový systém, v důsledku čehož se lupus vyskytuje ve formě jediného syndromu, například artritida, polyserositida, Raynaudův syndrom, Verlhofův syndrom., epileptický syndrom atd. Ale po 5 až 10 letech jsou postiženy různé orgány a systémový lupus erythematodes se stává polysyndromním, když má člověk příznaky poruch mnoha orgánů. Druhá varianta lupus erythematodes je pozorována v 70% případů a je charakterizována vývojem polysyndromie se živými klinickými příznaky z různých orgánů a systémů bezprostředně po prvním projevu nemoci.

Polysyndromismus znamená, že u lupus erythematosus existuje mnoho a velmi rozmanitých klinických projevů v důsledku poškození různých orgánů a systémů. Tyto klinické projevy jsou navíc přítomny u různých lidí v různých kombinacích a kombinacích. Jakýkoli typ lupus erythematodes se však projevuje následujícími obecnými příznaky:

  • Bolest a otoky kloubů (zvláště velké);
  • Prodloužená nevysvětlitelná horečka;
  • Syndrom chronické únavy;
  • Vyrážky na kůži (na obličeji, na krku, na těle);
  • Bolest na hrudi pocházející z hlubokého vdechnutí nebo výdechu;
  • Ztráta vlasů;
  • Ostré a silné blednutí nebo modrost pokožky prstů na nohou a nohou v chladu nebo ve stresové situaci (Raynaudův syndrom);
  • Otok nohou a kolem očí;
  • Zvětšené a bolestivé lymfatické uzliny;
  • Citlivost na sluneční záření;
  • Bolesti hlavy a závratě;
  • Křeče
  • Deprese.
Tyto obecné příznaky jsou zpravidla v různých kombinacích pro všechny lidi trpící systémovým lupus erythematodes. To znamená, že každý, kdo trpí lupusem, pozoruje alespoň čtyři z výše uvedených běžných symptomů. Obecné hlavní příznaky různých orgánů s lupus erythematosus jsou schematicky znázorněny na obrázku 1.

Obrázek 1 - Obecné příznaky lupus erythematodes z různých orgánů a systémů.

Kromě toho musíte vědět, že klasická trojice příznaků lupus erythematosus zahrnuje artritidu (zánět kloubů), polyserositidu - zánět pobřišnice (peritonitida), zánět pohrudnice (zánět plic), zánět perikardu srdce (perikarditida) a dermatitidu.

U lupus erythematosus se klinické příznaky neobjeví najednou, jejich postupný vývoj je charakteristický. To znamená, že se nejprve objevují některé příznaky, jak se onemocnění vyvíjí, další se k nim připojují a zvyšuje se celkový počet klinických příznaků. Některé příznaky se objevují roky po nástupu choroby. To znamená, že čím déle člověk trpí systémovým lupus erythematosus - tím více klinických symptomů je fixováno.

Tyto obecné příznaky lupus erythematodes jsou velmi nespecifické a neodrážejí celé spektrum klinických projevů, ke kterým dochází, když jsou zánětlivým procesem poškozeny různé orgány a systémy. Proto v následujících odstavcích podrobně prozkoumáme celé spektrum klinických projevů, které doprovázejí systémový lupus erythematosus, a seskupují příznaky podle orgánových systémů, ze kterých se vyvíjí. Je důležité si uvědomit, že různí lidé mohou mít příznaky z jednoho nebo jiného orgánu v široké škále kombinací, v důsledku čehož neexistují dvě stejné varianty lupus erythematosus. Kromě toho mohou být příznaky přítomny pouze na straně dvou nebo tří orgánových systémů nebo na straně všech systémů.

Příznaky systémového lupus erythematosus na kůži a sliznicích: červené skvrny na obličeji, sklerodermie s lupus erythematodes (foto)

Změny barvy, struktury a vlastností kůže nebo výskyt vyrážky na kůži je nejčastějším syndromem se systémovým lupus erythematosus, který se vyskytuje u 85 - 90% lidí trpících touto chorobou. V současné době existuje asi 28 různých variant změn kůže s lupus erythematosus. Zvažte nejčastější kožní příznaky lupus erythematodes.

Nejpecifičtějším kožním příznakem lupus erythematosus je přítomnost a umístění červených skvrn na tvářích, křídlech a na zádech nosu tak, aby se vytvořila postava připomínající motýlí křídla (viz obrázek 2). Díky tomuto specifickému uspořádání skvrn se tento příznak obvykle označuje jako „motýl“..

Obrázek 2 - Vyrážky na obličeji ve tvaru „motýla“.

„Motýl“ se systémovým lupus erythematosus má čtyři odrůdy:

  • Vaskulitida „motýl“ je difúzní pulzující zarudnutí s namodralým nádechem, lokalizované na nose a tvářích. Toto zčervenání je nestabilní, zintenzivňuje se při vystavení mrazu, větru, slunci nebo během vzrušení a naopak se snižuje, když je prostředí v příznivých podmínkách (viz obrázek 3)..
  • „Motýlí“ typ odstředivého erytému (Bietta erythema) je kombinací přetrvávajících červených edematózních skvrn umístěných na tvářích a nosu. Kromě toho se na lících nejčastěji místa nenacházejí blízko nosu, nýbrž naopak v chrámech a podél pomyslné linie růstu vousů (viz obrázek 4). Tato místa nepřecházejí a jejich intenzita se za příznivých podmínek prostředí nesnižuje. Na povrchu skvrn je středně silná hyperkeratóza (peeling a zhrubnutí kůže).
  • Kaposiho „motýl“ je kombinací jasně růžových, hustých a edematózních skvrn, které se nacházejí na tvářích a na nose na pozadí obecně červené tváře. Charakteristickým rysem této formy „motýla“ je to, že skvrny jsou umístěny na oteklé a červené kůži obličeje (viz obrázek 5)..
  • „Motýl“ prvků diskoidního typu je kombinací jasně červených, oteklých, zanícených, šupinatých skvrn na lících a nosu. Skvrny s touto formou „motýla“ jsou nejprve jednoduše červené, pak se opuchnou a zanícují, v důsledku čehož kůže v této oblasti zhoustne, začne se loupat a umírat. Dále, když zánět zmizí, zůstanou na kůži jizvy a oblasti atrofie (viz obrázek 6).

Obrázek 3 - Vazulitida „motýl“.

Obrázek 4 - Typ "odstředivého" typu "motýl".

Obrázek 5 - Kaposiho motýl.

Obrázek 6 - „Motýl“ s discoidními prvky.

Kromě „motýlů“ na obličeji může dojít k poškození kůže se systémovým lupus erythematodes v vyrážkách na ušních lalůch, krku, čele, pokožce hlavy, červeném okraji rtů, trupu (nejčastěji v výstřihu), na nohou a pažích, jakož i výše loketní, kotníkové a kolenní klouby. Vyrážky na kůži vypadají jako červené skvrny, vesikuly nebo uzly různých tvarů a velikostí, které mají jasný okraj se zdravou pokožkou, jsou umístěny v izolaci nebo ve vzájemném spojení. Skvrny, vezikuly a uzly jsou edematózní, velmi jasně zbarvené, lehce vyčnívající nad povrch kůže. Ve vzácných případech mohou vyrážky na kůži se systémovým lupusem mít podobu uzlů, velkých bulů (puchýřů), červených teček nebo retikula s ložiskami ulcerace..

Vyrážky na kůži s prodlouženým průběhem lupus erythematodes mohou být husté, šupinaté a popraskané. Pokud se vyrážky stanou hustšími a začnou se odlupovat a praskat, pak se po zastavení zánětu na místě vytvoří jizvy v důsledku atrofie kůže.

Také může dojít k poškození kůže lupus erythematosus jako lupus cheilitis, ve kterém se rty stanou jasně červenými, ulcerátními a pokrytými šedavými šupinami, krusty a četnými erozí. Po nějaké době se v místě poškození podél červeného okraje rtů vytvoří ohniska atrofie.

Nakonec jsou kapiláry dalším charakteristickým kožním příznakem lupus erythematodes, což jsou červené edémové skvrny s vaskulárními „hvězdami“ a jizvami na nich, umístěnými v oblasti konečků prstů, na dlaních a chodidlech (viz obrázek 6).

Obrázek 7 - Kapilární polštář prstů a dlaní s lupus erythematodes.

Kromě výše uvedených příznaků („motýl“ na obličeji, vyrážky na kůži, lupus cheilitis, kapiláry) se kožní léze s lupus erythematodes projevují vypadávání vlasů, křehkost a deformace nehtů, tvorba vředů a otlaky na povrchu kůže..

K kožnímu syndromu s lupus erythematodes patří také poškození sliznic a „suchý syndrom“. Poškození sliznic lupus erythematodes může nastat v následujících formách:

  • Aphthous stomatitis;
  • Enanthem orální sliznice (řezy sliznice s krvácením a erozí);
  • Kandidóza dutiny ústní;
  • Eroze, vředy a bělavé plaky na sliznici úst a nosu.
„Suchý syndrom“ s lupus erythematodes je charakterizován suchou pokožkou a vaginou.

Se systémovým lupus erythematodes u lidí mohou být přítomny všechny uvedené projevy kožního syndromu v různých kombinacích a v jakémkoli množství. U některých lidí se například u lupusu vyvíjí pouze „motýl“, ve druhém se projeví několik kožních projevů formy nemoci (například „motýl“ + lupus cheilitis) a třetí má celé spektrum projevů kožního syndromu - „motýl“ i kapiláry a kožní vyrážky a lupus cheilitis atd..

Příznaky systémového lupus erythematodes z kostí, svalů a kloubů (artritida s lupusem)

Poškození kloubů, kostí a svalů je typické pro lupus erythematodes a je pozorováno u 90 - 95% lidí trpících touto chorobou. Syndrom kloubního svalu s lupusem se může projevit v následujících klinických formách:

  • Prodloužená bolest v jednom nebo více kloubech vysoké intenzity.
  • Polyartritida zahrnující symetrické interhalangální klouby prstů na prstech, metakarphalangální, karpální a kolenní klouby.
  • Ranní ztuhlost postižených kloubů (ráno ihned po probuzení je obtížné a bolestivé provádět pohyby v kloubech, ale po chvíli, po „zahřátí“, klouby začnou fungovat téměř normálně).
  • Ohýbání prstů se stahuje v důsledku zánětu vazů a šlach (prsty se zamrzají v ohnuté poloze a je nemožné je narovnat, protože vazy a šlachy jsou zkráceny). Kontrakty jsou zřídka vytvářeny, ne více než v 1,5 - 3% případů.
  • Reumatoidní forma rukou (oteklé klouby se zahnutými neohýbajícími se prsty).
  • Aseptická nekróza hlavy femuru, humeru a dalších kostí.
  • Bolest svalů.
  • Svalová slabost.
  • Polymyositis.
Podobně jako kůže se ve výše uvedených klinických formách může vyskytnout artikulárně-svalový syndrom s lupus erythematodes v jakékoli kombinaci a množství. To znamená, že jedna osoba trpící lupusem může mít pouze lupusovou artritidu, jiná má artritidu + polymyozitidu a třetí má celé spektrum klinických forem syndromu kloubních svalů (bolest svalů, artritida, ranní ztuhlost atd.) ).

Nejběžnější syndrom kloubního svalu s lupus erythematodes se však vyskytuje ve formě artritidy a její doprovodné myositidy s intenzivní bolestí svalů. Podrobněji zvažte lupusovou artritidu.

Artritida s lupus erythematodes (lupus artritida)

Na zánětlivém procesu se nejčastěji podílejí malé klouby rukou, zápěstí a kotníku. Artritida velkých kloubů (koleno, loket, femorální, atd.) Se zřídka vyvíjí s lupus erythematodes. Zpravidla je pozorováno současné poškození symetrických kloubů. To znamená, že lupus artritida současně zachycuje klouby pravé i levé ruky, kotníku a zápěstí. Jinými slovy, člověk je obvykle postižen stejnými klouby levé a pravé končetiny..

Artritida se projevuje bolestí, otokem a ranní ztuhlostí postižených kloubů. Bolest je nejčastěji migrační - to znamená, že trvá několik hodin nebo dní, po které zmizí, a poté se znovu objeví po určitou dobu. Otok postižených kloubů zůstává konstantní. Ranní ztuhlost spočívá v tom, že bezprostředně po probuzení jsou pohyby v kloubech obtížné, ale poté, co se osoba „diverguje“, začnou klouby fungovat téměř normálně. Kromě toho je artritida u lupus erythematodes vždy doprovázena bolestmi v kostech a svalech, myositidou (zánět svalů) a tendovaginitidou (zánět šlach). Navíc se myozitida a tendovaginitida zpravidla vyvíjejí ve svalech a šlachách sousedících s postiženým kloubem..

V důsledku zánětlivého procesu může lupusová artritida vést k deformaci kloubů a zhoršení funkce. Deformaci kloubu obvykle představují bolestivé flexe kontraktů, které jsou důsledkem silné bolesti a zánětu vazů a svalů obklopujících kloub. Díky bolesti se svaly a vazy stahují reflexně, drží kloub v ohnuté poloze a v důsledku zánětu je pevná a nedochází k prodloužení. Deformace kloubů dodávají prstům a rukou charakteristický zkroucený vzhled.

Charakteristickým rysem lupus artritidy je však to, že tyto kontraktury jsou reverzibilní, protože jsou způsobeny zánětem vazů a svalů obklopujících kloub, a nejsou důsledkem eroze kloubních povrchů kostí. To znamená, že společné kontrakty, i když se vytvořily, mohou být odstraněny odpovídajícím způsobem..

Přetrvávající a nevratné deformace kloubů s lupusovou artritidou jsou velmi vzácné. Pokud se však vyvinou, pak se navenek podobají těm s revmatoidní artritidou, například „labutí krk“, deformace prstů ve tvaru vřetena atd..

Kromě artritidy může dojít ke svalově-kloubnímu syndromu s lupus erythematosus aseptickou nekrózou hlav kostí, nejčastěji femorální. Kostní nekróza je pozorována přibližně u 25% všech pacientů s lupusem, častěji u mužů než u žen. Vznik nekrózy je způsoben poškozením cév procházejících uvnitř kosti a zásobováním jejích buněk kyslíkem a živinami. Charakteristickým rysem nekrózy je to, že dochází k zpoždění v obnovení normální struktury tkání, v důsledku čehož se v kloubu vyvíjí deformující osteoartróza, která zahrnuje postiženou kost.

Lupus erythematodes a revmatoidní artritida

Se systémovým lupus erythematodes se může vyvinout artritida lupus, která se ve svých klinických projevech podobá revmatoidní artritidě, v důsledku čehož vznikají potíže s jejich rozlišením. Revmatoidní a lupusová artritida jsou však zcela jiná onemocnění, která mají odlišný průběh, prognózu a léčebné přístupy. V praxi je nutné rozlišovat mezi revmatoidní a lupusovou artritidou, protože první je nezávislé autoimunitní onemocnění s poškozením pouze kloubů a druhé je jedním ze syndromů systémového onemocnění, při kterém dochází k poškození nejen kloubů, ale také jiných orgánů. Pro osobu, která čelí onemocnění kloubů, je důležité umět rozlišit revmatoidní artritidu od lupusové artritidy, aby bylo možné včas zahájit adekvátní terapii.

Pro rozlišení mezi lupusem a revmatoidní artritidou je nutné porovnat klíčové klinické příznaky nemoci kloubů, které mají různé projevy:

  • U systémového lupus erythematosus je poškození kloubů stěhovavé (artritida stejného kloubu se objevuje nebo mizí) as revmatoidní artritidou progresivní (stejný postižený kloub neustále bolí a jeho stav se časem zhoršuje);
  • Ranní ztuhlost se systémovým lupus erythematodes je mírná a je zaznamenána pouze během aktivního průběhu artritidy a u revmatoidní artritidy je konstantní, přítomná i během remise a velmi intenzivní;
  • Přechodové flexe kontraktury (kloub se deformuje během období aktivního zánětu a poté znovu získá svoji normální strukturu v remisi) jsou charakteristické pro lupus erythematodes a nevyskytují se u revmatoidní artritidy;
  • Nevratné kontraktury a deformace kloubů se téměř nikdy nevyskytují u lupus erythematodes a jsou charakteristické pro revmatoidní artritidu;
  • Porušení funkcí kloubů s lupus erythematodes je zanedbatelné as revmatoidní artritidou - výrazné;
  • Kostní eroze s lupus erythematosus chybí, ale s revmatoidní artritidou;
  • Revmatoidní faktor u lupus erythematosus není neustále detekován a pouze u 5 - 25% lidí a při revmatoidní artritidě je vždy přítomen v krevním séru v 80%;
  • Pozitivní LE test s lupus erythematosus se vyskytuje u 85% au revmatoidní artritidy pouze u 5 - 15%.

Příznaky systémového lupus erythematodes z plic

Plicní syndrom s lupus erythematodes je projevem systémové vaskulitidy (zánět cév) a vyvíjí se pouze s aktivním průběhem nemoci na pozadí postižení dalších orgánů a systémů v patologickém procesu u přibližně 20–30% pacientů. Jinými slovy, poškození plic při lupus erythematodes se vyskytuje pouze současně s kožním a muskuloskeletálním syndromem a nikdy se nevyvíjí v nepřítomnosti poškození kůže a kloubů..

Plicní syndrom s lupus erythematodes se může objevit v následujících klinických formách:

  • Lupus pneumonitis (plicní vaskulitida) - je zánět plic, ke kterému dochází při vysoké tělesné teplotě, dušnosti, neslyšitelném mokrém vzplanutí a suchém kašli, někdy provázených hemoptýzou. U pneumonitidy lupus zánět neovlivňuje alveoly plic, ale mezibuněčné tkáně (interstitium), v důsledku čehož je proces podobný SARS. Na rentgenovém zánětu s lupusovou pneumonitidou jsou detekovány atelektázy (expanze) tvaru disku, stíny infiltrátů a zvýšení plicního vzoru;
  • Syndrom plicní hypertenze (zvýšený tlak v systému plicní žíly) - projevuje se jako těžká dušnost a systémová hypoxie orgánů a tkání. U plicní hypertenze lupus nedochází ke změně rentgenového plicního systému;
  • Pleurisy (zánět plicní membrány plic) - projevuje se silnou bolestí na hrudi, silnou dušností a hromaděním tekutin v plicích;
  • Plicní embolie (plicní embolie);
  • Krvácení v plicích;
  • Fibróza bránice;
  • Dystrofie plic;
  • Polyserositis je migrační zánět pohrudnice plic, perikardu srdce a pobřišnice. To znamená, že u lidí se pravidelně objevuje zánět pohrudnice, perikardu a pobřišnice. Tyto serositidy se projevují bolestí v břiše nebo hrudníku, hlukem třením perikardu, peritoneum nebo pleury. Ale kvůli nízké závažnosti klinických příznaků je polyserositida často viděna lékaři a samotnými pacienty, kteří považují svůj stav za důsledek onemocnění. Každý relaps polyserositidy vede ke vzniku adhezí v srdečních komorách, na pohrudnici a v břišní dutině, které jsou jasně viditelné na rentgenových paprskech. Adhezivní onemocnění může způsobit zánět sleziny a jater.

Příznaky systémového lupus erythematodes z ledvin

U systémového lupus erythematodes je u 50 až 70% lidí zánět ledvin nazývaný lupus nefritida nebo lupus nefritida. Nefritida s různým stupněm aktivity a závažnosti poškození ledvin se zpravidla vyvíjí do pěti let od počátku systémového lupus erythematodes. U mnoha lidí je lupusova nefritida jedním z počátečních projevů lupusu, spolu s artritidou a dermatitidou („motýl“).

Lupusová nefritida může nastat různými způsoby, v důsledku čehož je pro tento syndrom charakteristická široká škála renálních symptomů. Nejčastěji jsou jedinými příznaky lupusové nefritidy proteinurie (protein v moči) a hematurie (krev v moči), které nejsou kombinovány s bolestí. Méně běžně se proteinurie a hematurie kombinují s výskytem válců (hyalin a červené krvinky) v moči, stejně jako s různými poruchami močení, jako je snížení množství uvolněné moče, bolest během močení atd. Ve vzácných případech lupus nefritida získává rychlý průběh s rychlým poškozením glomerulů a vývoj selhání ledvin.

Podle klasifikace M.M. Ivanova, lupus nefritida se může objevit v následujících klinických formách:

  • Rychle progredující lupusová nefritida - projevuje se jako závažný nefrotický syndrom (otoky, bílkoviny v moči, porucha srážení krve a snížení hladiny celkového proteinu v krvi), maligní arteriální hypertenze a rychlý vývoj selhání ledvin;
  • Nefrotická forma glomerulonefritidy (projevující se proteinem a krví v moči v kombinaci s arteriální hypertenzí);
  • Aktivní lupusová nefritida s močovým syndromem (projevuje se proteinem v moči více než 0,5 g za den, malým množstvím krve v moči a bílými krvinkami v moči);
  • Nefritida s minimálním močovým syndromem (projevuje se bílkovinami v moči méně než 0,5 g denně, jednotlivé červené krvinky a bílé krvinky v moči).
Povaha lézí u lupusové nefritidy je odlišná, v důsledku čehož Světová zdravotnická organizace identifikuje 6 tříd morfologických změn ve struktuře ledvin, které jsou charakteristické pro systémový lupus erythematodes:
  • I třída - v ledvinách jsou normální nezměněné glomeruli.
  • II. Třída - pouze mezangiální změny v ledvinách.
  • Stupeň III - méně než polovina glomerulů má infiltraci a proliferaci neutrofilů (nárůst počtu) mesangiálních a endoteliálních buněk, čímž se zužuje lumen krevních cév. Dojde-li k nekróze v glomerulích, je detekována také destrukce bazální membrány, rozpad buněčných jader, hematoxylových tělísek a trombů v kapilárách.
  • Stupeň IV - změny ve struktuře ledvin stejné povahy jako ve stupni III, ale postihují většinu glomerulů, což odpovídá difúzní glomerulonefritidě.
  • Třída V - v ledvinách se objevuje zahušťování stěn glomerulárních kapilár s expanzí mezangiální matrice a zvýšením počtu mesangiálních buněk, což odpovídá difúzní membránové glomerulonefritidě.
  • Třída VI - v ledvinách je detekována skleróza glomerul a fibróza mezibuněčných prostor, což odpovídá sklerotizující glomerulonefritidě.
V praxi se při diagnostice lupusové nefritidy v ledvinách zpravidla detekují morfologické změny třídy IV..

Příznaky systémového lupus erythematodes z centrálního nervového systému

Poškození nervového systému je závažné a nepříznivé projevy systémového lupus erythematodes, způsobené poškozením různých nervových struktur ve všech odděleních (jak v centrálním, tak periferním nervovém systému). Struktury nervového systému jsou poškozeny vaskulitidou, trombózou, krvácením a srdečními záchvaty, které jsou důsledkem narušení integrity cévní stěny a mikrocirkulace..

V počátečních fázích se poškození nervového systému projevuje astenovegetativním syndromem s častými bolestmi hlavy, závratěmi, křečemi, poruchou paměti, pozornosti a myšlení. Poškození nervového systému lupus erythematodes, pokud se projevuje, však neustále postupuje, v důsledku čehož se v průběhu času objevují hlubší a silnější neurologické poruchy, jako je polyneuritida, bolest v nervových kmenech, snížená závažnost reflexů, zhoršení a zhoršená citlivost, meningoencefalitida., epileptiformní syndrom, akutní psychóza (delirium, delirózní onyroid), myelitida. Kromě toho se u vaskulitidy s lupus erythematodes může vyvinout těžká mrtvice s nepříznivými následky..

Závažnost poruch nervového systému závisí na stupni zapojení dalších orgánů do patologického procesu a odráží vysokou aktivitu onemocnění.

Příznaky lupus erythematosus na straně nervového systému mohou být velmi různorodé v závislosti na tom, která část centrálního nervového systému je poškozena. V současné době doktoři rozlišují následující možné klinické projevy poškození nervového systému lupus erythematosus:

  • Bolesti hlavy migrény, které nezastavují narkotikum a omamné látky proti bolesti;
  • Přechodné ischemické útoky;
  • Cévní mozková příhoda;
  • Křečové záchvaty;
  • Chorea;
  • Mozková ataxie (porucha koordinace pohybů, výskyt nekontrolovaných pohybů, klíšťat atd.);
  • Neuritida lebečních nervů (zraková, čichová, sluchová atd.);
  • Oční neuritida se zhoršenou nebo úplnou ztrátou zraku;
  • Příčná myelitida;
  • Periferní neuropatie (poškození senzorických a motorických vláken nervových kmenů s rozvojem neuritidy);
  • Porušení citlivosti - parestézie (pocit „husích hrbolků“, znecitlivění, mravenčení);
  • Organické poškození mozku, projevující se emoční nestabilitou, obdobími deprese, jakož i výrazným zhoršením paměti, pozornosti a myšlení;
  • Psychomotorická agitace;
  • Encefalitida, meningoencefalitida;
  • Přetrvávající nespavost s krátkým obdobím spánku, během kterého člověk vidí barevné sny;
  • Afektivní poruchy:
    • Úzkostná deprese s hlasovými halucinacemi nesouhlasného obsahu, povrchními nápady a nestabilními, nesystematickými klamami;
    • Manicko-euforický stav se zvýšenou náladou, neopatrností, seberealizací a nedostatkem povědomí o závažnosti nemoci;
  • Delirium-oneiric tupost vědomí (projevující se střídáním snů o fantastických tématech s barevnými vizuálními halucinacemi. Často se lidé sdružují jako pozorovatelé halucinačních scén nebo obětí násilí. Psychomotorická agitace je zmatená a nervózní, doprovázená nehybností se svalovým napětím a dlouhým výkřikem);
  • Delirantní stupor vědomí (projevující se pocitem strachu, stejně jako živé noční můry během období usínání a mnohonásobných barevných vizuálních a řečových halucinace alarmující povahy během bdělých okamžiků);
  • Tahy.

Příznaky systémového lupus erythematodes z gastrointestinálního traktu a jater

Lupus erythematosus způsobuje poškození cév zažívacího traktu a pobřišnice, což má za následek dyspeptický syndrom (narušení trávení), bolest, anorexii, zánět břišní dutiny a erozivní ulcerativní léze sliznic žaludku, střev a jícnu.

Léze zažívacího traktu a jater s lupus erythematosus se mohou vyskytnout v následujících klinických formách:

  • Aftózní stomatitida a ulcerace jazyka;
  • Dyspeptický syndrom, projevující se nauzeou, zvracením, nedostatkem chuti k jídlu, nadýmáním, nadýmáním, pálením žáhy a podrážděnou stolicí (průjem);
  • Anorexie způsobená nepříjemnými dyspeptickými příznaky, které se objevují po jídle;
  • Rozšíření lumenu a ulcerace sliznice jícnu;
  • Ulcerace sliznice žaludku a dvanáctníku;
  • Bolest břicha (bolest břicha), která může být způsobena jak vaskulitidou velkých cév dutiny břišní (splenické, mezenterické tepny atd.), Tak zánětem střev (kolitida, enteritida, ileitida atd.), Játry (hepatitida), slezina (splenitida) nebo peritoneum (peritonitida). Bolest je obvykle lokalizována v pupku a kombinována s tuhými svaly v přední břišní stěně;
  • Zvětšené lymfatické uzliny břišní dutiny;
  • Zvýšení velikosti jater a sleziny s možným rozvojem hepatitidy, mastné hepatózy nebo splenitidy;
  • Hepatitida lupus, projevující se zvýšením velikosti jater, žloutnutím kůže a sliznic, jakož i zvýšením aktivity AcAT a AlAT v krvi;
  • Vaskulitida cév břišní dutiny s krvácením ze zažívacího traktu;
  • Ascites (hromadění volné tekutiny v břišní dutině);
  • Serositis (zánět pobřišnice), který je doprovázen silnou bolestí napodobující obraz „akutního břicha“.
Různé projevy lupusu ze zažívacího traktu a břišních orgánů jsou způsobeny vaskulitidou cév, serositidou, peritonitidou a ulcerací sliznic.

Příznaky systémového lupus erythematodes z kardiovaskulárního systému

Při lupus erythematodes je poškozena vnější a vnitřní skořápka, jakož i sval srdce a navíc se vyvíjejí zánětlivá onemocnění malých cév. Kardiovaskulární syndrom se vyvíjí u 50–60% lidí se systémovým lupus erythematosus.

Poškození srdce a cév s lupus erythematosus se může objevit v následujících klinických formách:

  • Perikarditida je zánět perikardu (vnější skořápky srdce), při kterém člověk vyvíjí bolest za hrudní kost, dušnost, tupé srdeční zvuky a zaujme nucené místo k sezení (člověk nemůže ležet, je snadnější sedět, takže dokonce spí na vysokém polštáři) ) V některých případech můžete slyšet hluk perikardiálního tření, ke kterému dochází při výtoku do hrudní dutiny. Hlavní metodou pro diagnostiku perikarditidy je EKG, které odhaluje pokles napětí T vlny a posun segmentu ST.
  • Myokarditida - je zánět srdečního svalu (myokard), který velmi často doprovází perikarditidu. Izolovaná myokarditida s lupus erythematodes je vzácná. U myokarditidy se u člověka vyvine srdeční selhání a bolesti na hrudi ho trápí.
  • Endokarditida je zánět sliznice srdečních komor a projevuje se atypickou válečnou endokarditidou Liebman-Sachs. Při lupusové endokarditidě jsou mitrální, tricuspidální a aortální chlopně zapojeny do zánětlivého procesu s tvorbou jejich nedostatečnosti. Nejčastěji se tvoří nedostatečnost mitrální chlopně. Endokarditida a poškození chlopňového aparátu srdce se obvykle vyskytují bez klinických symptomů, a proto jsou detekovány pouze během echokardiografie nebo EKG.
  • Flebitida a tromboflebitida jsou zánět stěn krevních cév s tvorbou krevních sraženin, a tedy trombóza v různých orgánech a tkáních. Klinicky se tyto stavy projevují plicní hypertenzí, arteriální hypertenzí, endokarditidou, infarktem myokardu, chorea, myelitidou, hyperplazií jater, trombózou malých cév a vytvářením ložisek nekrózy v různých orgánech a tkáních, jakož i srdečními záchvaty břišní dutiny (játra, slezina, ledvina), a oběhové poruchy. Flebitida a tromboflebitida způsobená antifosfolipidovým syndromem, rozvíjející se s lupus erythematodes.
  • Koronaritida (zánět srdečních cév) a ateroskleróza koronárních cév.
  • Ischemická choroba srdeční a mozková mrtvice.
  • Raynaudův syndrom - je mikrocirkulační porucha, která se projevuje ostrým bělením nebo změněním modré kůže na prstech v reakci na nachlazení nebo stres.
  • Mramorový vzor kůže (síťovina) způsobený narušením mikrocirkulace.
  • Nekróza prstů (modré prsty).
  • Retinální vaskulitida, konjunktivitida a episiscleritis.

Lupus erythematodes

Systémový lupus erythematosus pokračuje zvlněný, se střídavými obdobími exacerbací a remise. Navíc u osob s exacerbací se objevují příznaky z různých postižených orgánů a systémů a během období remise neexistují klinické projevy nemoci. Postup lupusu spočívá v tom, že při každé následné exacerbaci se zvyšuje stupeň poškození již postižených orgánů a do patologického procesu se zapojují další orgány, což má za následek výskyt nových příznaků, které dříve nebyly.

V závislosti na závažnosti klinických příznaků se liší rychlost progrese onemocnění, počet postižených orgánů a stupeň nevratných změn v nich, tři varianty průběhu lupus erythematosus (akutní, subakutní a chronický) a tři stupně aktivity patologického procesu (I, II, III). Podrobněji zvažte možnosti průběhu a stupně aktivity lupus erythematodes.

Varianty průběhu lupus erythematodes:

  • Akutní průběh - lupus erythematosus začíná náhle, s náhlým zvýšením tělesné teploty. Několik hodin po zvýšení teploty se najednou objeví artritida několika kloubů s ostrou bolestí v nich a vyrážkami na kůži, včetně „motýla“. Dále, doslova několik měsíců (3-6), se k artritidě, dermatitidě a teplotě přidá polyserositida (zánět pohrudnice, perikardu a peritoneum), lupusová nefritida, meningoencefalitida, myelitida, radikuloneuritida, těžký úbytek hmotnosti a podvýživa. Nemoc rychle postupuje díky vysoké aktivitě patologického procesu, ve všech orgánech se objevují nevratné změny, v důsledku čehož se 1 - 2 roky po nástupu lupusu, při absenci terapie, rozvíjí mnohočetné selhání orgánů, což má za následek smrt. Akutní průběh lupus erythematosus je nejvíce nepříznivý, protože patologické změny v orgánech se vyvíjejí příliš rychle.
  • Subakutní průběh - lupus erythematodes se projevuje postupně, nejprve se vyskytují bolesti kloubů, poté se kožní syndrom („motýl“ na obličeji, vyrážky na kůži těla) spojí s artritidou a tělesná teplota mírně stoupá. Aktivita patologického procesu je po dlouhou dobu nízká, v důsledku čehož onemocnění postupuje pomalu a poškození orgánů zůstává po dlouhou dobu minimální. Po dlouhou dobu jsou zranění a klinické příznaky pouze u 1 - 3 orgánů. Postupem času jsou však do patologického procesu zapojeny všechny orgány a při každé exacerbaci je poškozen orgán, který nebyl dříve ovlivněn. V subakutním průběhu lupusu jsou charakteristické prodloužené remise - až šest měsíců. Subakutní průběh nemoci je způsoben průměrnou aktivitou patologického procesu.
  • Chronický průběh - lupus erythematodes se projevuje postupně, zpočátku se objevuje artritida a změny v kůži. Dále, v důsledku nízké aktivity patologického procesu po mnoho let, má člověk poškození pouze 1 až 3 orgánů, a tedy klinické příznaky pouze z jejich strany. Po letech (10–15 let) vede lupus erythematodes k poškození všech orgánů a výskytu příslušných klinických příznaků.
Lupus erythematosus má v závislosti na rychlosti zapojení orgánů do patologického procesu tři stupně aktivity:
  • Stupeň aktivity - patologický proces je neaktivní, poškození orgánů se vyvíjí velmi pomalu (až 15 let před vznikem nedostatečnosti). Zánět ovlivňuje po dlouhou dobu pouze klouby a kůži a zapojení neporušených orgánů do patologického procesu je pomalé a postupné. První stupeň aktivity je charakteristický pro chronický průběh lupus erythematodes.
  • II. Stupeň aktivity - patologický proces je středně aktivní, poškození orgánů se vyvíjí relativně pomalu (před vznikem nedostatečnosti trvá 5–10 let), postižení nezasažených orgánů do zánětlivého procesu nastává pouze s relapsem (v průměru 1krát za 4-6 měsíců). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pro subakutní průběh lupus erythematosus.
  • III. Stupeň aktivity - patologický proces je velmi aktivní, poškození orgánů a šíření zánětu probíhá velmi rychle. Třetí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pro akutní průběh lupus erythematosus.
Níže uvedená tabulka ukazuje závažnost klinických příznaků charakteristických pro každý ze tří stupňů aktivity patologického procesu s lupus erythematosus.

Příznaky a laboratorní indikátoryZávažnost symptomu v I. stupni aktivity patologického procesuZávažnost symptomu při II. Stupni aktivity patologického procesuZávažnost symptomu při III. Stupni aktivity patologického procesu
Tělesná teplotaNormálníNízká kvalita (do 38,0 o C)Vysoká (nad 38,0 o C)
Tělesná hmotnostNormálníMírný úbytek na vázeVýrazný úbytek na váze
Tkáňová výživaNormálníStřední trofická poruchaTěžké trofické rušení
Poškození kůžeDiskoidní ložiskaExsudativní erytém (více vyrážky na kůži)"Motýl" na obličeji a vyrážky na těle
PolyartritidaBolesti kloubů, dočasné deformity kloubůSubacuteAkutní
PerikarditidaLepidloSchnoutVypotnoy
MyokarditidaMyokardiální dystrofieFokálníŠířit
EndokarditidaNedostatek mitrální chlopněPorucha jednoho ventiluPorážka a nedostatečnost všech srdečních chlopní (mitrální, tricuspidální a aortální)
Zánět pohrudniceLepidloSchnoutVýtok
PneumonitidaPneumofibrózaChronická (intersticiální)Akutní
NefritidaChronická glomerulonefritidaNefrotický (edém, hypertenze, protein v moči) nebo močový syndrom (protein, krev a bílé krvinky v moči)Nefrotický syndrom (edém, arteriální hypertenze, protein v moči)
Poškození CNSPolyneuritidaEncefalitida a neuritidaEncefalitida, ischias a neuritida
Hemoglobin, g / lVíce než 120100 - 110Méně než 100
ESR, mm / hod16 - 2030 - 40Více než 45
Fibrinogen, g / lPětPět6
Celkový protein, g / l9080 - 9070 - 80
LE buňkyJednotný nebo nepřítomný1 - 2 na 1000 leukocytů5 na 1000 bílých krvinek
ANFTitulek 1:32Titulek 1:64Titulek 1: 128
DNA protilátkyNízké titulkyPrůměrné titryVysoké kredity

Při vysoké aktivitě patologického procesu (stupeň III aktivity) se mohou vyvinout kritické stavy, při nichž dojde k selhání jednoho nebo druhého postiženého orgánu. Takové kritické podmínky se nazývají lupusové krize. Bez ohledu na to, že krize lupusů mohou ovlivnit různé orgány, jsou vždy způsobeny nekrózou malých krevních cév v nich (kapiláry, arterioly, tepny) a jsou doprovázeny závažnou intoxikací (vysoká tělesná teplota, anorexie, úbytek hmotnosti, palpitace). V závislosti na tom, které selhání orgánů nastane, se rozlišuje ledvinový, plicní, mozkový, hemolytický, srdeční, břišní, renální-břišní, ledvinový a mozkový srdeční lupus. Při lupusové krizi jakéhokoli orgánu se vyskytují také zranění jiných orgánů, ale nemají tak ostré dysfunkce jako v krizové tkáni.

Lupus erythematosus krize jakéhokoli orgánu vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc, protože při absenci odpovídající terapie je riziko úmrtí velmi vysoké.

Při renální krizi se vyvíjí nefrotický syndrom (otoky, bílkoviny v moči, porucha srážení krve a snížení celkového proteinu v krvi), zvýšení krevního tlaku, vznik akutního selhání ledvin a v moči se objevuje krev.

Při mozkové krizi se objevují křeče, akutní psychóza (halucinace, bludy, psychomotorická agitace atd.), Hemiplegie (jednostranná paréza levých nebo pravých končetin), paraplegie (paréza pouze rukou nebo pouze nohou), svalová ztuhlost, hyperkinéza (nekontrolované pohyby)., narušené vědomí atd..

Srdeční (srdeční) krize se projevuje srdeční tamponádou, arytmií, infarktem myokardu a akutním srdečním selháním.

Krize břicha probíhá s těžkými ostrými bolestmi a obecným obrazem „akutního břicha“. Nejčastěji je břišní krize způsobena poškozením střeva typem ischemické enteritidy nebo enterokolitidy s ulcerací a krvácením nebo, ve vzácných případech, infarkty. V některých případech se vyvíjí paréza nebo perforace střeva, což vede k peritonitidě a krvácení do střev.

Vzácněji je břišní krize způsobena pankreatickou nekrózou (pankreatickou nekrózou), peritonitidou, ovariální apoplexií, prasknutím jater nebo sleziny. Poškození těchto břišních orgánů se obvykle děje v důsledku trombózy a srdečních záchvatů v nich.

Plicní krize se projevuje krvácením a rozvojem tísňového syndromu s plicním selháním.

Hematologická krize se projevuje destrukcí červených krvinek s vývojem akutní anémie, trombocytopenie (pokles celkového počtu krevních destiček) a leukopenie (pokles celkového počtu leukocytů v krvi). Vzhledem k prudkému poklesu hladin hemoglobinu je v mnoha orgánech možná anemická kóma a trombóza s tvorbou srdečních záchvatů. Při těžké trombocytopenii dochází ke krvácení z různých orgánů.

Cévní krize se projevuje poškozením kůže, na kterém se tvoří velké puchýře a malé červené vyrážky.

Příznaky lupus erythematosus u žen

Příznaky lupus erythematosus u žen jsou plně v souladu s klinickým obrazem jakékoli formy onemocnění, které jsou popsány ve výše uvedených oddílech. Příznaky lupusu u žen nemají žádné specifické rysy. Jedinou charakteristikou symptomatologie je větší či menší frekvence poškození jednoho orgánu nebo jiného orgánu, na rozdíl od mužů jsou však klinické projevy samotného poškozeného orgánu naprosto typické..

Lupus erythematodes u dětí

Toto onemocnění postihuje zpravidla dívky ve věku 9 až 14 let, tj. Dívky ve věku nástupu a kvetení hormonálních změn v těle (nástup menstruace, růst vlasů na ochlupení a podpaží atd.). Ve vzácných případech se lupus vyvíjí u dětí ve věku 5 až 7 let.

U dětí a adolescentů je lupus erythematodes zpravidla systémový a postupuje mnohem těžší než u dospělých kvůli charakteristikám imunitního systému a pojivové tkáně. Zapojení do patologického procesu všech orgánů a tkání je mnohem rychlejší než u dospělých. Výsledkem je, že úmrtnost dětí a dospívajících na lupus erythematodes je mnohem vyšší než u dospělých.

V počátečních stádiích onemocnění si děti a dospívající častěji než dospělí stěžují na bolesti kloubů, celkovou slabost, malátnost a horečku. U dětí dochází k úbytku hmotnosti velmi rychle, což občas dosáhne stavu kachexie (extrémní vyčerpání)..

Kožní léze u dětí se obvykle vyskytují na celém povrchu těla, a nikoli s ohnisky určité lokalizace (na obličeji, krku, hlavě, uších), jako u dospělých. Konkrétní „motýl“ na obličeji často chybí. Na kůži je vidět vyrážka podobná kůži, síťová struktura, modřiny a krvácení, vlasy silně vypadávají a odtrhávají se u kořenů.

U dětí s lupus erythematosus se téměř vždy vyvine serositida a nejčastěji jsou zastoupeny pohrudnice a perikarditida. Splenitida a peritonitida se vyvíjejí méně často. U adolescentů se často vyvine karditida (zánět všech tří srdečních membrán - perikard, endokard a myokard) a její přítomnost v kombinaci s artritidou je charakteristickým příznakem lupusu.

Pneumonitida a jiná poškození plic s lupusem u dětí jsou vzácná, ale obtížná a vedou k respiračnímu selhání.

Lupusova nefritida se u dětí vyvíjí v 70% případů, což je mnohem častější než u dospělých. Těžké poškození ledvin, které téměř vždy vede k selhání ledvin.

Porážka nervového systému u dětí zpravidla probíhá ve formě chorea.

U dětí se také často vyskytují léze zažívacího traktu s lupusem a nejčastější patologický proces se projevuje zánětem střeva, peritonitidou, splenitidou, hepatitidou, pankreatitidou.

Přibližně 70% případů se lupus erythematodes vyskytuje u dětí v akutní nebo subakutní formě. V akutní formě dochází k zobecnění procesu s porážkou všech vnitřních orgánů doslova během 1 - 2 měsíců a za 9 měsíců se vícečetné selhání orgánů vyvíjí se smrtelným následkem. V subakutní formě lupusu jsou do procesu zapojeny všechny orgány do 3 až 6 měsíců, po kterých nemoc teče se střídavými obdobími remise a exacerbací, během nichž se relativně rychle tvoří nedostatečnost jednoho nebo druhého orgánu.

Ve 30% případů má lupus erythematodes u dětí chronický průběh. V tomto případě jsou příznaky a průběh nemoci stejné jako u dospělých.

Lupus erythematodes: příznaky různých forem a typů onemocnění (systémové, diskoidní, diseminované, novorozence). Příznaky lupusu u dětí - video

Systémový lupus erythematodes u dětí a těhotných žen: příčiny, důsledky, léčba, strava (doporučení lékaře) - video

Autor: Nasedkina A.K. Specialista biomedicínského výzkumu.