Anomaly Chiari 1

V poslední dekádě 19. století německý patolog Chiari popsal čtyři vrozené anomálie mozkového kmene a mozkového kmene jako projevy rostoucí závažnosti jednoho patogenetického mechanismu spojeného s tlakem zezadu na zadní mozek s vrozeným hydrocefalem.

Hlavním anatomickým rysem Chiariho anomálie typu I je odlišný stupeň kaudálního přemístění mozkových mandlí do cervikálního kanálu. Chiariho anomálie typu 2 je charakterizována závažnější mozkovou kýlou, která kromě mandlí cerebella zahrnuje také dolní červ a čtvrtou komoru; to je obvykle spojeno s myelomeningocele. Chiariho anomálie typu 3 zahrnuje známky vysoké meningoencefalopatie s kýlou zadního mozku. Konečně je typ 4 Chiari charakterizován těžkou mozkovou hypoplasií bez kaudálního posunu..

Po mnoha letech a mnoha teoretických, klinických a neuroimagingových studiích porozumění a povědomí o tomto stavu dosáhlo nové úrovně. V současné době se předpokládá, že tyto čtyři malformace jsou oddělené stavy, s různou patogenezí, klinickými projevy a prognózou, a nikoliv odlišné progresivní stádia stejného onemocnění. Z anatomického hlediska jsou anomálie typu 1-3 kýly mozku různého stupně, s možnou sekundární tvorbou dutiny v míše, zatímco anomálie typu 4 je charakterizována mozkovou hypoplázií. Hypoplasie zadní kraniální fossy je častým nálezem v prvních třech abnormalitách, ale nikdy se nevyskytuje ve čtvrté.

Každá forma má své vlastní patognomonické klinické projevy, a z těchto důvodů je třeba zvážit různé Chiariho anomálie v různých sekcích..

Chiari malformace typu 1. Chiariho anomálie typu 1 se vyznačuje nesprávnou polohou (a tvarem) mozkových mandlí, které sestupují z lebeční dutiny pod velkým týlním foramenem do děložního hrdla. Tato anatomická porucha vede k okluzi subarachnoidálního prostoru na úrovni velkého týlního foramenu s následným přerušením oběhu mozkomíšního moku v mozku a míchy; ve skutečnosti kromě změn v zadní kraniální fossě vede ke zvýšení tlaku mozkomíšního moku na této úrovni i stříkačka. Patogenetické mechanismy vývoje anomálií jsou podrobně studovány a diskutovány v literatuře. Různé mechanismy patogeneze lze schematicky rozdělit do tří kategorií:
- Hydrodynamický (založený na tlakovém gradientu mezi mozkomíšním tekutinovým prostorem mozku a míchou).
- Mechanické (s mozkomíšním tekutinovým blokem na úrovni velkého týlního foramenu jako příčina anomálie Chiari 1. typu).
- Vývojové poškození (s interpretací anomálie zadní kraniální fosílie jako lokální projev obecnější vývojové poruchy).

Ačkoli Chiariho anomálie typu 1 se obvykle stává symptomatickou v rané adolescenci, nedávno byla detekována se stejnou frekvencí u dětí i dospělých.

a) Klinický obraz Chiariho anomálie typu I. Nejčastějším problémem v této skupině pacientů je bolest v zádech hlavy nebo krku, zhoršená kýcháním, kašlem nebo testem Valsalvy. Dalšími bolestivými projevy jsou bolest v rameni, zádech nebo bolest v končetinách bez radiálního rozložení. Nejběžnějším příznakem jsou příznaky motorického nebo smyslového nedostatku končetin (> 70%), které jsou projevem přítomnosti dutiny v míše (syringomyelia). Ataxie těla a končetin jako projev poruch mozečku je druhým nejčastějším příznakem (30-40%). Méně často (v 15–25%) je projevem nedostatku kraniálních nervů nemotornost, nystagmus, diplopie, dysfagie a dysartrie. Apnoe s koktáním se vyskytuje v 10% případů, ve většině případů se projevuje u kojenců nebo malých dětí. Zvláštním projevem anomálie typu 1 Chiari u dětí a adolescentů je progresivní skolióza (u 30%)..

b) Radiační diagnostika. MRI je nejlepší způsob, jak diagnostikovat abnormalitu typu 1 Chiari. Důležitá kritéria pro tuto vadu jsou: prolaps jedné nebo obou mandlí mozečku pod velkým týlním foramenem (> 5 mm); cerebrální deformita, absence supratentorálních poruch (s výjimkou některých případů malé dilatace komor a obvyklé lokalizace čtvrté komory jsou možné. Anomálie Chiari typu 1 může být spojena s kostními abnormalitami, jako je malá zadní kraniální fossa, platybasie, atlanto-okcipitální asimilace, baziliární dojem) fúze krčních obratlů (Klippel-Feilova anomálie). Hydro / syringomyelia se vyskytuje v 50–60% případů. Může být omezena na jednu nebo dvě oblasti a může se rozšířit na celou délku míchy. Obvykle se dutina vytváří na úrovni C1.

MRI je užitečným doplňkem diagnostických opatření, protože vám umožňuje určit stupeň komprese trupu na úrovni týlních foramen a charakteristiky dynamiky mozkomíšního moku; studie provedená v pooperačním období poskytuje určitý vhled do přiměřenosti chirurgické dekomprese.

c) Léčba Chiariho anomálie typu I. Cílem chirurgického ošetření je dekomprimovat zadní lebeční fossu, aby se obnovil cirkulace mozkomíšního moku v bazálních cisternách a eliminovala komprese nervových struktur na úrovni kraniocervikálních spojení. Chirurgická léčba abnormality typu 1 Chiari obvykle definuje dobře definovaný protokol, který zahrnuje suboccipitální kraniotomii, laminektomii C1, lýzu arachnoidální fúze, resekci mozkových mandlí (jak tradiční tonzilektomii, tak subpiální koagulaci) a pokročilé duroplastiky. V případě souběžné ventrální komprese (např. S ​​platibasií, asimilací C1 atd.) By měla být eliminována před dorzální dekompresí. Nedávno se objevily zprávy, které naznačují možnost dosažení srovnatelných výsledků pomocí jednoduché dekomprese, aniž by došlo k rozšíření duroplastiky (nebo s oddělením vnější vrstvy dura mater). V tomto ohledu může být užitečná intraoperační ultrazvuková diagnostika, která demonstruje synchronizaci pohybu mandlí s dýcháním a srdečním rytmem, jakož i přítomnost přiměřeného pohybu mozkomíšního moku ze čtvrté komory..

Další chirurgické možnosti představují postupy zaměřené na léčbu hydro / stříkačky (ventilační blokáda, umístění stříkačky-subarachnoidu nebo stříkačky-pleurální zkrat a stentování čtvrté komory). Při porovnání dvou hlavních chirurgických zákroků v léčbě anémie Chiari typu 1 s injekční stříkačkou, suboccipitální dekomprese a instalace stříkačky subarachnoidálního zkratu - Hida et al. zjistili snížení velikosti dutiny injekční stříkačky u 94% pacientů, kteří podstoupili dekompresi, a u 100% pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok bypassem na podkožní injekci. Pokud jde o prognózu, maximální přínosy dekomprese se projevují u pacientů se symptomy spojenými s paroxysmální intrakraniální hypertenzí. Kromě toho se u pacientů s mozkovými příznaky a velkým týlním syndromem pravděpodobněji zotaví než u pacientů se syndromem centrální míchy.

Při práci s pediatrickými pacienty je hlavním problémem indikace chirurgického zákroku. Ve skutečnosti je v mnoha případech diagnóza Chiariho anomálie prováděna náhodně po skenování MRI k diagnostice příčin nespecifických klinických projevů, jako jsou bolesti hlavy, mentální retardace, epilepsie. Většina autorů nesouhlasí s preventivní chirurgickou léčbou, protože věří, že indikace by měly být založeny na přítomnosti symptomů a klinických projevů jasně souvisejících s Chiariho anomálií, a nikoli na neuroimaging datech.

Pokud jde o chirurgickou techniku, někteří autoři používají stejné operační techniky jako u dospělých, tj. Suboccipitální dekomprese, C1 laminektomie, plastická chirurgie TMT a resekce mozkových mandlí ve 40-60% případů. Pooperační MRI vykazuje 100% zlepšení příznaků, stejně jako více než 90% zlepšení příznaků spojených s syringomyelií a snížení cyst injekčníomyelitidy v 80% případů. V posledních letech někteří autoři kritizovali tento „klasický“ přístup jako příliš obtížný (konkrétně intradurální manipulace), zejména v případech mírného prolapsu mandlí. Ve skutečnosti podle některých zpráv existuje důkaz, že srovnatelných výsledků lze dosáhnout méně invazivní metodou, tj. Provedením suboccipitální dekomprese (a C1 laminektomie) s nebo bez exfoliace vnější vrstvy dura mater. Zlepšení nebo vymizení klinických projevů je popsáno u více než 90% dětí a vymizení injekční stříkačky v 80% případů. Odstranění mozkových mandlí s pitvou TMT nebo duroplastikou by mělo být použito v případech neúčinné minimálně invazivní léčby.

Chiariho anomálie typu 1.
Sagitální řez v T1 váženém režimu MRI.

Arnold Chiari anomálie 1 stupně

Existují choroby spojené s abnormálním uspořádáním orgánů, kvůli kterému v těchto oblastech dochází k dysfunkcím. Jedním z takových onemocnění je Arnold Chiari syndrom (Chiari malformace). Vyznačuje se neobvyklým uspořádáním mozečku a mozkového kmene v lebce, díky kterému trochu vyjdou do týlního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na záda hlavy, nesoudržnou řečí, narušenou koordinací, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Toto onemocnění je rozděleno do 4 odrůd, z nichž každá má své vlastní příznaky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Vlastnosti nemoci

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, most a medullu. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž se stlačí podlouhlá a mícha lokalizovaná v této oblasti. V důsledku tohoto procesu se často odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšního moku) zhoršuje, což má za následek rozvoj hydrocefalu (kapka mozku)..

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza se provádí poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí..

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji vyvíjí společně se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Důvody rozvoje

Anomálie Arnolda Chiariho dosud nebyla konkrétně studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj nemoci. Existuje mnoho předpokladů, například, někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena kvůli příliš malé velikosti zadní kraniální fossy. V důsledku toho tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do týlních foramen. Alternativní teorie je, že mozek je od narození větší než obvykle. Proto tlačí část svých tkání do týlních foramen..

V důsledku stagnace mozkomíšního moku a následné tvorby hydrocefalu má patologie výraznější příznaky. Opravdu, kvůli této nemoci, komory se zvětšují, a jako výsledek, velikost mozku. Takový proces zvyšuje vytlačování mozkových mandlí do týlních foramen. Poranění hlavy mohou zhoršovat průběh nemoci. Chiariho choroba se vyznačuje nejen nesprávným vývojem přechodových tkání mezi míchou a mozkem, ale také abnormalitami vazivového aparátu. Jakékoli poškození oblasti hlavy tlačí ještě více mozečku do týlní oblasti, díky čemuž se nemoc projevuje více.

Odrůdy patologického procesu

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

  • První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často s malformací Arnold Chiari typu 1 dochází k hydromyelii;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá výrazně těžší než typ 1. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
  • Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která se nachází v cervikálně-týlní části;
  • Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem jiných tkání nervové soustavy, konkrétně:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie korpusu callosum;
  • Polymyrogiryria (mnoho malých závrat);
  • Nedostatečný vývoj tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze tekutin;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

  • Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašlání a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
  • Nepříčinné zvracení;
  • Svalové napětí krku;
  • Nesoudržná řeč;
  • Zhoršená koordinace pohybů;
  • Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

  • Zrakové postižení;
  • Viděný obrázek před očima (diplopie);
  • Problémy s polykáním;
  • Sluchové postižení;
  • Časté závratě;
  • Hluk v uších;
  • Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Zesiluje závratě;
  • Tinnitus zesiluje;
  • Častěji se vědomí ztrácí;
  • Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
  • Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

  • Senzorické poškození;
  • Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Znecitlivění;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve
  • Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

  • Porušení funkcí trigeminálního nervu;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Problémy s koordinací;
  • Nystagmus;
  • Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
  • Bilaterální oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním, a tekuté jídlo se často vrhá do nosu;
  • Nystagmus;
  • Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybů až paralýza většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetřovací a standardní vyšetřovací metody nedaly zvláštní výsledky. Vykazovali přítomnost zvýšeného tlaku a kapky mozku. X-ray úkol trochu zjednodušil, protože na něm byly viditelné deformace kostí v lebce, ale to neumožňovalo naprostou jistotu diagnózy. Situace se změnila po příchodu topografických studií. Koneckonců taková diagnostická metoda umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fossě. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nezbytnou vyšetřovací metodu pro odlišení Chiariho syndromu od ostatních patologických procesů..

S pomocí MRI musíte vyšetřit krk a hrudník. Ve skutečnosti se na těchto místech páteře často vyskytují meningocele a injekční cysty. Během vyšetření musí lékař nejen ověřit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit další patologické procesy, které jsou s ním často kombinovány.

Průběh terapie

U anomálie Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologie asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout šokům a poškození hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění..

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léků s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Jmenování svalových relaxantů pro uvolnění svalů nebrání.

Ve vážných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (svalová slabost, dysfunkce lebečních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zásah. Během operace lékař rozšíří týlní foramen odstraněním části týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, musíte odstranit část mandlí cerebella a přední polovinu 2 horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, bude muset chirurg udělat náplast v dura mater.

V některých případech je chirurgická léčba prováděna pomocí bypassu. Tato operace je větví mozkomíšního moku drenáží, v důsledku čehož přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho se diví, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku lze odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je včasnost chirurgického zákroku..

Lidé trpící Chiariho chorobou typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité provést operaci co nejdříve. Koneckonců komplikace spojené s mozkem a míchou nejsou prakticky léčitelné. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariho nemoc je vrozená anomálie, kterou je třeba léčit, až se objeví první příznaky. Jinak můžete trvale zůstat postiženi nebo ztratit život..

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozsáhlého používání MRI bylo jasné, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie vývoje mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozek a medulla oblongata, díky své malé velikosti, spadají pod velkou týlní foramen, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAA odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců - 1 na 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku ve velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemístění mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že defekt neurální trubice se vyskytuje primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což vede k vytvoření snížené zadní kraniální fossy. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAK typu 2, ale role genetických faktorů stále není dobře pochopena..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie typu 1 Arnold-Chiari na typ A s syringomyelií a typ B bez syringomyelia..

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středové linie párovaných záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenán progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

  • Typ 3 - hrubé přemístění hindbrainu do míchy s vysokou krční nebo suboccipitální kýlou mozku a jeho membrán a závažným hypertenzním hydrocefalickým syndromem.
  • Typ 4 - hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku, aniž by se přemístil dolů ektopií medulla oblongata.
  • 0 typ. V roce 1998 americký dětský neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) a jeho kolegové poprvé představili koncept „Chiari 0“ („Chiari 0“) v popisu 5 pacientů s neurologickými příznaky anomálie Arnold-Chiari s injekční stříkačkou a cerebelární mandlí na úrovni velké týlní foramen. Tento typ se také nazývá „hranice s Chiari“.
  • 0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

    Symptomatologie

    Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji se stížnosti na MAK typu 0 týkají bolesti hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolesti krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršená tepová frekvence a rytmus, respirační rytmus, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - porušení citlivosti obličeje a poruch bulbarů (poruchy polykání a řeči).

    Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a ne na stupni ektopie mozkových mandlí..

    Terapie

    Léčba abnormalit Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a cerebrospinální tekutina je normalizována zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

    Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..

    Chirurgie pro Arnold Chiari Anomaly

    Jaká nemoc

    Arnold-Chiariova anomálie je souhrnný koncept, který se chápe jako skupina vrozených vad cerebellum, medulla oblongata a můstku (hlavně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se toto onemocnění jeví jako opomenutí zadních částí mozku na foramen magnum - místo, kde mozek přechází do míchy.

    Anatomicky jsou zadní a dolní část GM lokalizovány v zadní části lebky, kde se nachází mozeček, medulla oblongata a Varolievův most. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty dolů do oblasti velkého otvoru. V důsledku takové dislokace jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám..

    V důsledku komprese dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu..

    Frekvence výskytu patologie je 4 lidé na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například, jedna z forem může být diagnostikována okamžitě po narození dítěte, další typ anomálie je diagnostikován náhodně při rutinních vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta 2 od 25 do 40 let.

    Ve více než 80% případů je nemoc kombinována s syringomyelia, patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

    Patologie může být vrozená a získaná. Vrozená je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena díky pomalu rostoucím lebečním kostem..

    Berou do armády s anomálií: seznam kontraindikací pro vojenskou službu nezahrnuje Arnold-Chiariho nemoc.

    Dává postižení: otázka vydávání postižení závisí na stupni přemísťování mandlí mozečku. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Jsou-li níže vynechány dolní části mozku - otázka vydávání postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

    Prevence nemoci není specifická, protože neexistuje jediný důvod pro vývoj nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhýbaly stresu, zraněním a dodržovaly správnou výživu. Co by se nemělo dělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

    Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 se tedy nespojují se životem.

    Jaké jsou příčiny patologie?

    Vědci dosud neurčili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní lebeční fosílie, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci říkají, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který tlačí nižší struktury ve foramen magnum svým objemem a hmotou.

    Vrozená vada může být latentní. Posun dolů může vyvolat například pokles mozku, zvýšení tlaku uvnitř lebky a tlačení mozečku a trupu dolů. Zranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost vady nebo vytvářejí podmínky pro posun mozkového kmene na foramen magnum.

    Klinický obrázek

    Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

    1. Komprese kmenových struktur dolní části mozku a horní míchy.
    2. Cerebelární komprese.
    3. Porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti velkého otvoru.

    První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jádra dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

    Komprese mozečku vede ke zhoršení koordinace a takových poruch:

    • Ataxie - narušení koordinace při pohybu různých svalů.
    • Dysmetrii - porušení motorických zákonů kvůli skutečnosti, že je narušeno prostorové vnímání.
    • Nystagmus - vibrační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

    Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšním moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí se hypertenzní syndrom, který se projevuje těmito příznaky:

    1. Prudká a bolavá bolest hlavy, přitěžující změnou polohy hlavy. Kefalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horním krku. Také bolest zesiluje močení, pohyby střev, kašel a kýchání.
    2. Autonomické příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
    3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

    Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm přemístění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

    1 typ

    Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku spadají pod úroveň foramen magnum v zadní části hlavy. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je hromadění mozkomíšního moku v míše.

    Varianta anomálie prvního typu je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

    • prasknutí hlavy do krku a zadní části hlavy, které se zesiluje kašlem nebo přejídáním;
    • zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění zvracení v mozkovém kmeni);
    • ztuhlé svaly krku;
    • porucha řeči;
    • ataxie a nystagmus.

    S posunem v dolních mozkových strukturách pod úroveň foramen magnum je klinika doplněna a má následující příznaky:

    1. Snižuje se zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojí vidění.
    2. Systémové závratě, při nichž se zdá, že se kolem něj točí předměty.
    3. Hluk v uších.
    4. Náhlé krátkodobé zástavy dýchání, z nichž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
    5. Krátkodobá ztráta vědomí.
    6. Závratě s ostrou svislou vodorovnou rovinou.

    V případě, že je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, je klinický obraz doplněn narušenou citlivostí, parestézií, oslabenou svalovou silou a narušenou funkcí pánevních orgánů..

    2 typu a 3 typu

    Anomálie typu 2 na klinickém obrázku je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie Arnolda-Chiariho druhého stupně je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

    • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
    • Pravidelné úplné dýchací zástavy.
    • Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a je narušen akt polykání: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací skrz nos.
    • Chiariho anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterního svalstva, zvyšuje se zejména svalový tonus horních končetin.

    Anomálie třetího typu kvůli hrubým defektům ve vývoji mozkových struktur a jejich posunutí směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je mozková hypoplasie (nedostatečný vývoj). Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

    Diagnostika

    K diagnostice patologie se obvykle používají instrumentální metody pro diagnostiku centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rheoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky zhoršené funkce mozku, ale tyto metody nedávají specifické příznaky. Použitá radiografie také vizualizuje abnormalitu v nedostatečném objemu.

    Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazení magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou uváděny do umělého spánku s drogami, ve kterém zůstávají po celou dobu zákroku.

    MR příznaky anomálie: ve vrstvených obrazech mozku je vizualizováno přemístění kmenových částí mozku. Díky jeho dobrému zobrazování je MRI považována za zlatý standard v diagnostice abnormalit Arnold-Chiari..

    Léčba

    Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají tyto metody eliminace:

    Disekce koncového závitu

    Tento způsob má výhody a nevýhody. Výhody řezání finálního vlákna:

    1. zachází s příčinou onemocnění;
    2. snižuje riziko náhlé smrti;
    3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
    4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
    5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
    6. snižuje intrakraniální tlak;
    7. zlepšuje místní krevní oběh.
    • po 3-4 dnech je bolest v oblasti chirurgického zákroku.

    Craniectomy

    Druhou operací je kraniektomie. Výhody:

    1. eliminuje riziko náhlé smrti;
    2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
    • příčina onemocnění není odstraněna;
    • po zásahu zůstává riziko smrti - od 1 do 10%;
    • existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

    Jak zacházet s anomálií Arnold-Chiari:

    1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok..
    2. S mírným klinickým obrazem je indikována symptomatická terapie. Například při bolestech hlavy jsou předepsány léky proti bolesti. Konzervativní léčba Chiariho anomálií je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
    3. Pokud jsou pozorovány neurologické deficity nebo onemocnění zhoršuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgie.

    Předpověď

    Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinický obraz nemusí vůbec objevit a osoba s posunem v mozkovém kmeni nezemře přirozenou smrtí na nemoc. Kolik lidí žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

    Anomálie Arnolda Chiariho: typy patologických a léčebných funkcí

    Anomálie typu 1 Arnold Chiari je patologický proces, při kterém je část mozku obsahující mozek příliš malá. S patologií jsou u pacientů diagnostikována deformace oddělení, což vede ke kompresi mozku. Toto je patologie pozorovaná u dospělých. U dětí má nemoc typ 3.

    Příčiny onemocnění

    V současné době nejsou příčiny onemocnění zcela pochopeny. Existuje několik provokujících faktorů, pokud jsou vystaveny, kterým se onemocnění vyvíjí. Pokud žena nekontrolovaně bere léky během těhotenství, vede to k patologii. Vyvíjí se, pokud žena během těhotenství kouří nebo pravidelně pije alkohol. Pokud se během těhotenství vyskytnou virová onemocnění, zvyšuje se riziko onemocnění.

    Maliatrie Chiari je diagnostikována s vrozenými patologiemi - příliš malými velikostmi zadních lebečních fossů nebo velkých týlních foramenů. U dospělých pacientů se patologický proces objevuje po poranění lebky. K syndromu dochází u hydrocefalu.

    Patologická klasifikace

    V souladu s vlastnostmi průběhu nemoci se dělí na několik odrůd:

    • Anomálie Arnolda Chiariho typu 1. S touto chorobou dochází k výhřezu mozkových mandlí z lebky do míchy.
    • Kiare 2 typy. Patologie je diagnostikována, když je většina páteře, čtvrtá komora a medulla oblongata vynechána do páteře..
    • Onemocnění typu 3. Všechny části zadní lebeční fosílie jsou umístěny níže než velké týlní forameny. Jejich umístění je často mozková kýla cervikálně-týlní oblasti.

    Onemocnění je doprovázeno defektem páteřního kanálu - nezavření obratlů. U tohoto typu onemocnění je pozorováno zvýšení průměru velké týlní oblasti.

    • Chiari malformace 4 typy. Nemoc se vyvíjí, když je mozeček nedostatečně rozvinutý. S patologií je diagnostikováno správné umístění tohoto orgánu..

    Příznaky nemoci

    Maliatrie Chiari je doprovázena určitými příznaky, které se vysvětlují kompresí mozkových struktur. Současně je pozorována komprese krevních cév, nervových kořenů mozku lebky a mozkomíšního moku. S anomálií Arnolda Chiariho je diagnostikován nástup komplexu syndromu:

    • Cerebelární;
    • Hypertenzní hydrocefalic;
    • Sparingomyelitida;
    • Žárovka pyramidální;
    • Vertebrobasilar nedostatečnost;
    • Koreshkogo.

    Pokud je narušena cirkulace mozkomíšního moku, pak to vede k rozvoji hypertenze-hydrocefalického syndromu. Pokud je pacient zdravý, pak mozkomíšní tekutina obvykle proudí z mozku do míchy. Když je mozek vynechán, diagnostikuje se zablokování tohoto procesu. Místem akumulace mozkomíšního moku je vaskulární plexus mozku. To vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a rozvoji hydrocefalu.

    Při malformaci Chiari si pacienti stěžují na bolest hlavy, která praskne a zesiluje během kýchání, kašle, napínání, smíchu. Bolest vyzařuje na krk a krk. U pacientů může dojít k náhlému zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy..

    Při mozkovém syndromu narušuje pacient proces koordinace pohybů. S anomálií Arnolda Chiariho prvního stupně si pacienti stěžují na závratě a chvění končetin.

    Patologie je doprovázena narušenou řečí, která se vyznačuje zpíváním. U pacientů se vyvine nystagmus, proti kterému se může objevit dvojí vidění.

    U bulbar-pyramidového syndromu se stlačí nervová vlákna medulla oblongata. U pacientů se rozvíjí svalová slabost v končetinách, necitlivost. Mluví o ztrátě citlivosti na změny bolesti a teploty. S patologií jsou komprimována jádra lebečních nervů, proti nimž je narušena řeč a sluch.

    Pacient se stává nosním hlasem. Během jídla se pacient dusí. Patologie je doprovázena obtížným dýcháním. U pacientů dochází ke ztrátě svalového tónu a citlivost zůstává zachována. Patologie je doprovázena krátkodobou ztrátou vědomí..

    U syndromu vertebrobasilární nedostatečnosti je narušena dodávka krve v odpovídající části mozku. Na tomto pozadí jsou u pacientů diagnostikována ztráta vědomí, závratě. Pacienti ztrácejí svalový tonus. Jsou diagnostikovány se sníženou kvalitou vidění.

    Při radikulárním syndromu jsou narušeny nervy lebečního mozku, které jsou doprovázeny nazálním a chraptivým hlasem. U pacientů je narušena pohyblivost jazyka v patologii a vznikají poruchy sluchu. Toto onemocnění se vyznačuje zhoršenou citlivostí na obličej..

    Pokud je cystická změna v mozku diagnostikována současně s Chiari malformací, pak to vede k rozvoji syndromu syringomyelitis. V patologii dochází k disociovanému narušení citlivosti, což je vysvětleno izolovaným porušením hmatové, bolestivé a teplotní citlivosti. S nemocí se objevuje charakteristický příznak - necitlivost a svalová slabost v končetinách. U pacientů je poškozena funkce pánevních orgánů.

    Vlastnosti vývoje patologie

    Typy malformace Chiari jsou charakterizovány přítomností různých klinických projevů. U prvního typu onemocnění nemusí mít pacienti žádné příznaky, dokud pacient nedosáhne věku 30–40 let. U mladých lidí existuje kompenzace za kompresi struktur mozku. Tento typ onemocnění je často detekován náhodou během zobrazování magnetickou rezonancí..

    Druhý typ anomálie se vyskytuje současně s dalšími nemocemi. U pacientů je diagnostikována stenóza mozkové vody nebo meningocele dolní části zad. Tato forma nemoci má nejen hlavní příznaky, ale je také doprovázena hlasitým dýcháním, které má periodické zastavení. Pacient narušuje proces polykání, což vede k vniknutí potravy do nosní dutiny.

    Třetí typ onemocnění je doprovázen dalšími onemocněními mozku, krku a krku. Mozková kýla je charakterizována přítomností mozečku, medulla oblongata a týlních laloků. S touto nemocí je lidský život téměř nemožný. Moderní vědci neklasifikují typ 4 jako Chiariho malformace. Důvodem je skutečnost, že s patologií nevyvinutý mozeček nespadá do velkého týlního foramenu..

    Klinické projevy onemocnění přímo závisejí na jeho typu, který se doporučuje určit pro určení účinné léčby

    Diagnostická opatření

    Pokud se objeví příznaky onemocnění, pacientovi se doporučuje poradit se s lékařem, který provede anamnézu a vyšetří pacienta. Na základě obdržených údajů provede odborník předběžnou diagnózu. Pro potvrzení se doporučuje provést počítačovou tomografii. Studie se provádí pomocí speciálního vybavení, které vám umožní získat trojrozměrný obraz obratlů na krku a krku.

    Vysoce informativní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Během studie by měl být pacient zcela nehybný. Proto jsou před zobrazováním magnetickou rezonancí malé děti vstříknuty do lékařského snu.

    Za účelem stanovení injekčních cyst nebo meningokel je doporučeno magnetické rezonance páteře. Diagnostickou procedurou se zjišťují nejen anomálie, ale i jiná onemocnění, která se vyskytují v mozku.

    Patologická terapie

    Léčba asymptomatického onemocnění se neprovádí. Pokud pacienti trpí bolestí v krku nebo krku a nejsou přítomny žádné další příznaky, provádí se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalové relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky..

    V případě neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, zhoršeného svalového tonusu a bolestivosti, kterou nelze s drogami zastavit, je předepsán chirurgický zákrok.

    V případě onemocnění se doporučuje kraniovertebrální dekomprese. Během operace se odstraní týlní kost, což vede k expanzi týlních foramenů..

    Chirurgický zásah, při kterém může být resekována zadní polovina prvních dvou obratlů krku a mozečku, eliminuje kompresi trupu. Během operace je do dura mater nalita náplast z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.

    V případě nemoci se pacienti podrobují posunovacím operacím, během kterých je mozkomíšní mok vypuštěn z centrálního kanálu míchy, který je předem expandován. Při lumboperitoneální drenáži je mozkomíšní tekutina odkloněna na hrudník nebo břicho.

    Prognóza a prevence

    Prognóza onemocnění závisí na typu anomálie. Někdy je nemoc u pacienta asymptomatická po celý život. Třetí typ patologického procesu vede ke smrti pacienta.

    U prvního a druhého typu onemocnění se doporučuje provádět včasnou léčbu neurologických poruch, což je vysvětleno nedostatečným zotavením výsledného nedostatku. Podle studií bylo zjištěno, že účinnost operace je 50 procent.

    S předčasnou léčbou patologického procesu jsou pacienti diagnostikováni s vývojem komplikací. Většina pacientů s onemocněním má respirační selhání. Častou komplikací onemocnění je zvýšený intrakraniální tlak. S anomáliemi u pacientů se vyvíjí kongestivní pneumonie. U pacientů se vyvine hypertenze-hydrocefalický syndrom.

    Protože není k dispozici dostatek údajů o vlastnostech vývoje choroby, nebyla vyvinuta konkrétní prevence. Aby se zabránilo rozvoji patologie u kojenců, musí žena během těhotenství přestat kouřit a pít alkohol. Prevence je zdravá strava spravedlivějšího pohlaví.

    Pokud se vyskytnou infekční choroby virové povahy, doporučuje se, aby byla léčena okamžitě. Těhotná žena by měla pravidelně navštěvovat gynekologa. Užívání léků při porodu dítěte by mělo být prováděno pouze po předchozí konzultaci s lékařem.

    Z preventivních důvodů se doporučuje, aby dospělí pacienti vedli zdravý životní styl. Musí jíst správně a zajišťovat fyzickou aktivitu během dne. Odborníci doporučují pravidelné cvičení. Lidé musí dodržovat každodenní rutinu a mít plný spánek.