Arnold Chiari Anomaly I

Anomálie Arnolda-Chiariho I. - snížení mandlí mozečku do velkého týlního foramenu s kompresí medulla oblongata. Lze jej kombinovat s injekční stříkačkou, baziliálním dojmem nebo intususcepcí, asimilací atlantu. Příznaky korelují se stupněm poklesu. Diagnostickou metodou je magnetické rezonance (MRI). Chirurgická léčba, laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fossy a duraplastiky se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní terapie po dobu 2–3 měsíců.
autoři Dr. Henry Knipe a Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Anomálie Arnold-Chiari I je častější u žen [2].

Klinický obrázek

Na rozdíl od malformací Chiari II, III a IV zůstává anomálie Arnold Chiari I často asymptomatická..
Pravděpodobnost, že se stanete klinickým projevem, je úměrná stupni snižování mandlí. Všichni pacienti s prolapsem mandlí větším než 12 mm mají jakékoli příznaky, zatímco u přibližně 30% prolapsu v rozmezí 5 až 10 mm jsou asymptomatičtí [1].
Komprese mozkového kmene (medulla oblongata) může způsobit syringomyelia s odpovídajícími příznaky a klinickým projevem (týlní bolest, dysfagie, ataxie) různé závažnosti, příznaky poškození míchy atd..

Doprovodné nemoci

Syringomyelie krční páteře se nachází v

35% (pohybuje se od 20 do 56%), hydrocefalus ve 30% [1,3] případech, v obou případech se tyto změny považují za vývoj v důsledku poruch dynamiky mozkomíšního moku, centrálního kanálu a kolem míchy.
V

35% (23-45%) odhalilo skeletální abnormality [1, 3]:

• platibasie / bazilický dojem
• atlanto-okcipitální asimilace
• Deformace smrku
• Klippel-Feilův syndrom (Klippel-Feil)

Patologie

Anomálie Arnolda Chiariho I. je charakterizována výhřezem mozkových mandlí skrz velké týlní forameny, hlavně v důsledku nesouladu mezi velikostí mozečku a zadní kraniální fosílií. Anomálie Arnolda Chiariho I by měla být odlišena od ektopie mandlí, což je asymptomatické a náhodné zjištění, ve kterém mandle vyčnívají okcipitálním foramenem o ne více než 3-5 mm [1-2].

Rentgenové funkce

Patologie je detekována měřením maximální vzdálenosti, ve které mandle vyčnívají pod rovinu velkého týlního foramenu (podmíněná linie mezi ophisthionem a bazionem), hodnoty použité k diagnóze se liší u různých autorů [2]:

• nad týlní foramen: normální
• 6 mm: Anomálie Arnolda Chiariho 1

Někteří autoři používají jednodušší gradaci [1]:

• nad týlní foramen: normální
• 5 mm: Arnold Chiari anomálie 1

Pozice mandlí mozečku se mění s věkem. U novorozenců jsou mandle umístěny těsně pod velkým týlním foramenem a klesají s růstem dítěte níže a jeho nejnižší bod dosahuje ve věku 5-15 let. Následně se zvednou na úroveň velkých týlních foramen [3]. Pravděpodobně tedy bude normálně pokles mandlí o 5 mm u dítěte a v dospělosti by se tyto změny měly považovat s podezřením [3]..

Moderní volumetrické skenování s vysoce kvalitní sagitální reformací způsobuje, že okcipitální foramen a mandle jsou relativně dobře, ačkoli nedostatek kontrastu (ve srovnání s MRI) ztěžuje přesné posouzení. Častěji lze patologii na axiálních obrazech předpokládat, když mozková látka pokrývá mandle a mozkomíšní tekutina je přítomna v malém množství nebo chybí. Tento stav se nazývá „přeplnění“ týlních foramenů..

Metoda volby je výzkum MRI. Sagitální řezy jsou nejoptimálnější pro hodnocení anomálií Arnolda Chiariho I. Axiální snímky také poskytují obrázek „přeplněného“ týlního foramenu.

Léčba a prognóza

Anomálie Arnolda Chiariho lze rozdělit do tří fází (ačkoli toto dělení se v každodenní praxi stěží používá):

1. asymptomatický
2. komprese mozkových kmenů
3. syringomyelia

Chirurgická léčba se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní léčby po dobu 2–3 měsíců. Skládá se z laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fossy a duraplastiky..

Dějiny

Poprvé ji popsal v roce 1891 rakouský patolog Hans Chiari (1851-1916).

Rysy vývoje a léčby Arnold - Chiari syndromu

V medicíně je známo mnoho různých neurologických poruch. Nejzávažnější pro pacienta jsou mozkové změny, tj. Nemoci ovlivňující mozek. Jednou z vážných chorob je anomálie Arnold - Chiari. S touto patologií jsou mandle mozečku přemístěny z jejich fyziologického místa a jsou porušeny v oblasti medulla oblongata. To je způsobeno strukturální vadou velkého týlního foramenu, která je jakýmsi spojovacím článkem mezi lebkou a krční páteří. Dříve se věřilo, že Arnold-Chiariho syndrom je vrozeně vrozený, ale bylo prokázáno, že se onemocnění může vyvinout jak u dítěte, tak u dospělého..

Klinický obraz je spojen s narušenými funkcemi odpovídajících oddělení centrálního nervového systému. Protože je mozek zodpovědný za koordinaci pohybů, mají pacienti motorické poruchy. Porušení mandlí také zabraňuje normálnímu odtoku mozkomíšního moku, který je spojen s výskytem bolesti a zvýšeným intrakraniálním tlakem. Léčba abnormalit by měla začít okamžitě po stanovení diagnózy. K dnešnímu dni se používají konzervativní i chirurgické metody. Vše záleží na výsledcích neurologického vyšetření.

Odrůdy Arnold - Chiari Anomalies

Klasifikace patologie je založena na závažnosti přemístění složek okcipitální fossy lebky. S tím souvisí jak intenzita klinických projevů, tak další prognóza..

1. První varianta anomálie je charakterizována posunem pouze mandlí mozečku. Komprese medulla oblongata se vyjadřuje s různou silou. Zpravidla dochází k prolapsu na úroveň 1 nebo 2 krční páteře.
2. Druhý typ je doprovázen přemístěním většiny obsahu týlní kraniální fossy. Postižena je mozková hemisféra i červ a částečně i čtvrtá mozková komora. Taková porušení provokují tvorbu hydrocefalu.
3. Třetí stupeň syndromu Arnold - Chiari je charakterizován vážnou změnou v normálním uspořádání orgánů. Pod týlním foramenem sestupuje mozkový most, stejně jako mozeček a komora. V tomto případě se vytvoří kýla, jejíž výskyt je často způsoben nezavřením oblouků krčních obratlů..
4. Anomálie čtvrtého typu není doprovázena změnou topografie lebky. S tímto onemocněním se projevuje nedostatečný rozvoj nebo hypoplasie mozečku, a to i přesto, že je správně umístěn.

Nejčastější je anomálie Arnold - Chiari 1. a 2. stupně, protože 3. a 4. typ jsou patologie, které jsou častěji neslučitelné se životem. Dítě narozené s nejnovějšími možnostmi odmítnutí zemře během několika dnů.

Příčiny výskytu

Přesná etiologie tohoto onemocnění není známa. Protože v mnoha případech se anomálie vyvíjí i ve fázi tvorby plodu v děloze, jsou predispozičními faktory:

1. Pití alkoholu a kouření během těhotenství způsobuje nenapravitelné poškození zdraví dítěte.
2. Nekontrolované užívání silných drog v období těhotenství. Mnoho léků je schopno proniknout placentární bariérou a vyvolat abnormální změny v orgánech plodu..
3. Virová onemocnění během těhotenství mohou způsobit vážné poškození zdraví matky a dítěte. Protože je oslabena imunita žen, mohou být důsledky i běžné chřipky závažné..

Příčiny vzniku anomálie Arnold - Chiari zahrnují porodní poranění, která deformují axiální kostru dítěte, jakož i následná kraniocerebrální poranění i v dospělosti.

Charakteristické příznaky

Syndrom má výrazný klinický obraz, zejména se závažnou změnou fyziologické topografie orgánů okcipitální lebeční fosílie. Nejcharakterističtější neurologické příznaky, které jsou způsobeny mačkáním a oběhovými poruchami odpovídajících mozkových struktur.

1. Pacienti trpí těžkými migrénami, které jsou důsledkem obtíží při odtoku mozkomíšního moku, jakož i selhání normální mikrocirkulace. Stav se zhoršuje aktivním pohybem a změnou polohy těla. Bolest může být přechodná, ale v pozdějších stádiích onemocnění je trvalá. U malých dětí se projevuje neustálým pláčem a odmítáním jíst.
2. Poruchy koordinace pohybu jsou charakteristickým příznakem cerebelárních lézí. Zkresluje jak prostorovou orientaci, tak jemné motorické dovednosti.
3. Anomálie v citlivosti na teplotu. Pacienti nejsou schopni rozlišovat mezi studenými a horkými předměty, takže se mohou náhodně zranit, zejména pokud se nemoc vyskytuje u malého dítěte.

Diagnostické potíže

Neurologické vyšetření patologie dává pochybné výsledky. Standardní rentgenová fotografie mozku je také neinformativní. Magnetická rezonance (MRI) je jedinou specifickou diagnostickou metodou, která je dnes k dispozici pro potvrzení patologie. Na základě výsledků neurolog určuje další taktiku léčby. Závisí to na závažnosti anomálie, trvání klinických projevů a individuálních charakteristikách pacienta. Takovou diagnózu nelze ignorovat, protože to negativně ovlivňuje prognózu..

Léčba

Boj proti nemoci je možný jak chirurgickým zákrokem, tak i použitím léčiv.

Konzervativní léčba

Uchycují se k užívání drog v případě neagresivního průběhu Arnoldovy - Chiariho anomálie. Pokud si pacient stěžuje pouze na bolesti hlavy, pak se používá symptomatická léčba se jmenováním analgetik a nesteroidních protizánětlivých léků. Použití diuretik je oprávněné ke zlepšení odtoku mozkomíšního moku.

Chirurgická intervence

Uchycují se k chirurgickému zákroku v případech, kdy je zaznamenána vysoká intenzita klinických projevů nemoci, jakož i při neexistenci účinku konzervativních metod. Provádí se umělá expanze týlní části lebky. To vám umožní odstranit kompresi odpovídajících částí mozku a odstranit příznaky.

Chirurgický způsob léčby má dnes nejvyšší účinnost. Neexistuje dostatečná důkazní základna pro použití podpory léků u pacientů s Arnold - Chiariho syndromem. Existuje však alternativní způsob řešení anomálie. K těmto metodám se přistupuje, pouze pokud existují závažné kontraindikace pro chirurgický zákrok a selhání používání tradičních léků. Účelem takové terapie je zmírnit stav pacienta snížením bolesti a je založen na elektrické stimulaci páteře a periferie. Tyto metody jsou zvláště dobře prokázány v lokalizaci nepohodlí v končetinách, které je spojeno s topografií jejich inervace..

Navzdory skutečnosti, že dosud neexistují vědecké důkazy o účinnosti této metody, je to možnost, protože nemá vážné vedlejší účinky. Taková terapie ukázala dobré výsledky v případech, kdy pacienti měli významnou odpověď na analgetická a protizánětlivá léčiva. Elektrická stimulace u Arnold - Chiariho syndromu vyžaduje další studium, ale může být následně alternativou k použití farmakologických metod kontroly bolesti..

Možné komplikace a prognóza

Léčba anomálií vyžaduje dlouhodobou rehabilitaci. Při ignorování onemocnění však pacienti trpí hydrocefalem, ochrnutím a vícečetným selháním orgánů, což vede k postižení a ve vážných případech k smrti. Při chirurgickém zákroku u malých dětí jsou anestetická rizika vysoká, což je kontraindikací k chirurgickému zákroku při absenci závažných příznaků. Pacienti s anomálií Arnold - Chiari osvobozeni od vojenské služby v Ruské federaci.

Prognóza onemocnění závisí na závažnosti patologie a jejím klinickém projevu..

Recenze

Dmitry, 31 let, Moskva

Manželka měla těžký porod a její syn byl zraněn v lebce. Dítě bylo okamžitě posláno na MRI s podezřením na anomálie Arnolda - Chiariho. Diagnóza byla bohužel potvrzena. Dítě podstoupilo posun, aby se snížil intrakraniální tlak. Nyní se syn cítí dobře, ale lékaři varovali, že může být nutný další chirurgický zákrok.

Diana, 44 let, Astrakhan

Začali mučit těžké bolesti hlavy a křeče. Šel jsem k doktorovi, který mě poslal na MRI. Byl diagnostikován Arnoldův - Chiariho syndrom. Nyní užívám léky proti bolesti a protizánětlivé léky, neexistují žádné stížnosti na to, jak se cítím. Pokud se však stav zhorší, musíte provést operaci.

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání mozkových struktur do velkého týlního foramenu vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmy, chvěním chůze, nekoordinací pohybů a poškozením dřeňové oblongaty - změny ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována ihned po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou malformaci, jeho klinické příznaky ne vždy vznikají od narození. Někdy se vyskytují po 40 letech. U pacientů se vyskytuje cefalgie, napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, paréza hrtanu, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršené polykání, stridor, parestézie, svalová slabost. U většiny pacientů příznaky onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou při komplexním diagnostickém vyšetření prováděném při úplně jiné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nepotřebují léčbu.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje o vyšetření pacienta a jeho neurologickém stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magnetická nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a stupeň poškození mozku. Léčba syndromu je lékařská, fyzioterapeutická a chirurgická. Pacienti podstoupí operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádná z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurovědců z celého světa se stále liší.

Většina lékařů rozpoznává syndrom jako vrozené onemocnění vznikající během embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Patří mezi ně: vlastní užívání drog, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

• Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fossou, která je relativně malá;
• Vyhození rostoucích mozkových struktur okcipitálním foramenem;
• Nesprávná tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k kraniální deformaci.

Někteří vědci přiřazují určitou roli při vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně říci, že nemoc není spojena s chromozomálními abnormalitami.

Jiní vědci mají odlišný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez abnormalit kostí a hypoplasie.

1. Poranění při porodu s poškozením lebky a mozku,
2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
3. Jakékoli zranění hlavy,
4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích lebečních kostí.

Příznaky patologie po dlouhou dobu u pacientů chybí a poté se náhle objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Vynechání hlavních struktur mozku do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do míchy. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí likér, který je stále syntetizován a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

• I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní kraniální fosílii, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých.

výstup mozkových struktur za gastrointestinální trakt s anomálií typu 1

• II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a dřeň podlouhlých pod velkými týlními čelistmi.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

• III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encephalomeningocele.

Anomálie typu III

• IV - nerozvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje za lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 - mezilehlá forma, která kombinuje vlastnosti typů I a II.

Patologie má tři stupně závažnosti:

1. První je relativně mírná forma patologie bez abnormalit mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
2. Druhým je přítomnost malformací centrálního nervového systému s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu..
3. Třetí - anomálie ve struktuře mozku s přemístěním měkkých tkání ve vztahu k pevným strukturám, tvorba cerebrospinálních tekutinových cyst a hladkost konvolucí.

Symptomatologie

Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jejíž klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

• Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem v dopoledních hodinách, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými symptomy, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
• V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nekonzistentní pohyby, nestabilní chůze, třes rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
• Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Vyvíjejí se hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, během kterých se vyvíjí akutní respirační selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Takové patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
• Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo necitlivostí končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možné artropatie - poškození kloubů.
• U pacientů s pyramidální nedostatečností, síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů klesají, rozsah pohybů je omezený, zvyšuje se svalový tonus - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břišní. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakýkoli neopatrný pohyb zvyšuje symptomy patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

Syndrom Chiari typu II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje obrna hrtanu, vrozený stridor, noční apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou a kožní cyanóza. Anomálie typu III a IV nejsou slučitelné se životem.

Diagnostická opatření

Arnold Chiari anomálie v MRI obrazu

Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost v rukou a další příznaky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarských a dalších syndromů celkem umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po určení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rheoencefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé příznaky patologie - změny, které se vyskytují v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické metody výzkumu - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz sestávající z tenkých řezů z magnetického rezonančního signálu procházejícího tělem osoby. Dnes je to MRI, která vám umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, identifikuje defekty mozku a jeho cév.

Uzdravovací proces

Léčba Chiariho anomálií je komplexní, včetně léků, fyzioterapeutických procedur a chirurgického zákroku. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s nemocí a obnovit normální fungování celého organismu. Možná použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Použití bylinných přípravků, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány následující skupiny léků:

1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

• Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
• Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující mozkový edém, zabraňuje infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychleji dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje procesy obnovy tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu pro tento syndrom..

Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Chirurgická intervence

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a poškození mozku, stejně jako obnovení normální mozkomíšní tekutiny.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku přes zkumavky implantátu, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné znovu se vyskytnout patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci Arnold-Chiari syndromu

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii odstraňují bolest a uvolňují napjaté svaly. Účinně doplňují tradiční terapii syndromu..

Nejoblíbenější prostředky:

• Althea infuze pro obklady,
• Oteplování postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
• Honey komprimuje,
• odvar kapradiny nebo maliny pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Léčebné taktiky sahají od symptomatických léků po chirurgii s kraniotomií a odstranění některých mozkových struktur.

Prevence

Protože etiologie syndromu není konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o jeho patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství zkuste dodržovat tato pravidla:

1. Odmítněte závislost ve formě kouření a pití,
2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými produkty, ovocem, zeleninou, bobulemi, odstraňte sladkosti a škodlivé účinky.,
3. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně předepsaných dávkách,
5. Pro profylaktické účely užívejte multivitaminy,
6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je dvojznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgie prováděná včas a plně ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takového ošetření málokdy přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem.

Chiariho anomálie (Arnold Chiari syndrom)

Chiariho anomálie (Arnold-Chiariho syndrom) je onemocnění, při kterém jsou mozkové struktury umístěné v zadní kraniální fosílii sníženy v kaudálním směru a vystupují z velkých týlních foramenů. Chiariho anomálie se může v závislosti na typu projevit jako bolest hlavy v zádech hlavy, bolest v krční oblasti, závratě, nystagmus, mdloby, dysartrie, cerebelární ataxie, paréza hrtanu, ztráta sluchu a hluk ucha, poškození zraku, dysfagie, dýchací apnoe, stridor, poruchy, svalová podvýživa a tetraparéza. Chiariho anomálie je diagnostikována pomocí MRI mozku, krční a hrudní páteře. Chiariho anomálie, doprovázená přetrvávající bolestí nebo neurologickým deficitem, je podrobena chirurgické léčbě (dekomprese zadní kraniální fossy nebo bypassu).

ICD-10

Obecná informace

V oblasti spojení lebky s páteří je velký týlní foramen, na úrovni kterého mozkový kmen přechází do míchy. Nad tímto otvorem je lokalizována zadní kraniální fossa. Má most, medulla oblongata a cerebellum. Chiariho anomálie je spojena s uvolňováním části anatomických struktur zadní kraniální fosílie do lumenu velkého týlního foramenu. V tomto případě dochází ke kompresi struktur medulla oblongata a míchy, stejně jako k porušení odtoku mozkomíšního moku z mozku, což vede k hydrocefalu. Spolu s platibasií, asimilací Atlanty atd. Chiariho anomálie se týká vrozených malformací kraniovertebrálního přechodu.

Chiariho anomálie se vyskytuje podle různých údajů u 3 až 8 osob na 100 tisíc obyvatel. V závislosti na typu může být Chiariho anomálie diagnostikována v prvních dnech po narození dítěte nebo se může stát neočekávaným nálezem u dospělého pacienta. V 80% případů je Chiariho anomálie kombinována se stříkačkou.

Příčiny Chiariho anomálie

Chiariho anomálie zůstává dosud nemocí, o její etiologii v neurologii neexistuje shoda. Řada autorů věří, že Chiariho anomálie je spojena se sníženou velikostí zadní kraniální fossy, což vede k tomu, že jak se struktury, které se v ní nacházejí, začnou vycházet z týlních foramen. Jiní vědci naznačují, že Chiariho anomálie se vyvíjí v důsledku zvětšeného mozku, který současně tlačí obsah zadní kraniální fossy okulárním foramenem..

Hydrocephalus může vyvolat přechod mírné anomálie do výrazné klinické formy, ve které se v důsledku zvětšení komor zvětší celkový objem mozku. Protože Chiariho anomálie spolu s dysplázií kostních struktur kraniovertebrálního spojení je doprovázena nedostatečným vývojem vazivového aparátu této oblasti, jakékoli traumatické poškození mozku může zhoršit vložení mozkových mandlí do týlních foramen s projevem klinického obrazu nemoci..

Chiariho anomálie

Chiariho anomálie je rozdělena do 4 typů:

Anomálie Chiari I je charakterizována výhřezem mozkových mandlí pod velkým týlním foramenem. Obvykle se projevuje u dospívajících nebo v dospělosti. Často doprovázena hydromyelií - hromadění mozkomíšního moku ve středním kanálu míchy.

Anomálie Chiari II se projevuje v prvních dnech po narození. Kromě mandlí cerebellum, v této patologii, cerebelární červ, medulla oblongata a IV komora také vystupují přes velké týlní foramen. Chiariho anomálie typu II je mnohem častěji kombinována s hydromyelií než první typ a ve velké většině případů je spojena s myelomeningocele - vrozenou spinální kýlou.

Anomálie Chiari III je charakterizována tím, že mozek a medulla oblongata sestupující skrz velký týlní foramen jsou umístěny v meningokele cervikálně-týlní oblasti.

Anomálie Chiari IV je hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku a není doprovázena jeho přemístěním v kaudálním směru. Někteří autoři připisují tuto anomálii Dandy-Walkerovu syndromu, ve kterém je cerebelární hypoplasie kombinována s přítomností vrozených zadních kraniálních cysty lebky a hydrocefalu.

Anomálie Chiari II a Chiari III je často pozorována v kombinaci s jinými dyspláziemi nervového systému: heterotopy mozkové kůry, polymikrogyrie, anomálie corpus callosum, cysty v přívodním otvoru Mohandi, inflexe sylvianské vody, hypoplasie podkožní kosti a podkožní buňky.

Příznaky Chiari Anomaly

Nejběžnější v klinické praxi je anomálie typu I Chiari. Projevuje se cerebrospinální hypertenze, cerebellobulbar a syndromy injekční stříkačky, jakož i poškození kraniálních nervů. Anomálie Chiari I se obvykle projevuje během puberty nebo v dospělosti.

Cerebrohypertenzivní syndrom, který je doprovázen anomálií Chiari I, je charakterizován bolestí hlavy v oblasti hlavy a krku, zhoršenou kýcháním, kašlem, napínáním nebo napínáním krčních svalů. Lze pozorovat zvracení, nezávisle na jídle a jeho povaze. Při vyšetřování pacientů s Chiariho anomálií je odhalen zvýšený tón svalů krku. Mezi cerebelární poruchy jsou pozorovány poruchy řeči (dysartrie), nystagmus, cerebelární ataxie.

Poškození mozkového kmene, jádra lebečních nervů a jejich kořenů v něm se projevuje snížením zrakové ostrosti, diplopií, poruchou polykání, poruchou sluchu jako kochleární neuritida, systémovými závratěmi s iluzí rotace okolních objektů, hlukem ucha, syndromem spánkové apnoe, opakovanými krátkodobými ztrátami vědomí, ortostatický kolaps. Pacienti, kteří mají anomálii Chiari, zaznamenávají při otočení hlavy zvýšené závratě a hluk ucha. Otočení hlavy u těchto pacientů může způsobit mdloby. Mohou být pozorovány atrofické změny v polovině jazyka a paréza hrtanu, doprovázené chrapotem hlasu a obtížným dýcháním. Tetraparéza je možná s velkým poklesem síly svalů v horních končetinách než u dolních končetin.

V případech, kdy je abnormalita Chiari I kombinována se stříkačkou, je pozorován syndrom stříkačky: smyslové poruchy v disociovaném typu, necitlivost, svalová hypotrofie, pánevní poruchy, neuroartropatie, zmizení břišních reflexů. Někteří autoři však naznačují nesoulad ve velikosti a umístění stříkačkyomyelické cysty, prevalenci poruch citlivosti, závažnosti parézy a svalové hypotrofie..

Anomálie Chiari II a Chiari III mají podobné klinické projevy, které jsou patrné od prvních minut života dítěte. Anomálie Chiari II je doprovázena hlučným dýcháním (vrozeným stridorem), obdobím krátkodobého zástavy dýchání, bilaterální neuropatickou parézou hrtanu, zhoršeným polykáním házením tekutého jídla do nosu. U novorozenců se anomálie Chiari II projevuje také nystagmem, zvýšením svalového tonusu v horních končetinách a cyanózou kůže, ke které dochází během krmení. Poruchy pohybu lze vyjádřit v různé míře a postupovat až k tetraplegii. Anomálie Chiari III má těžší průběh a je často porušením vývoje plodu, který je neslučitelný s životem.

Diagnóza anatomie Chiari

Neurologické vyšetření a standardní seznam neurologických vyšetření (EEG, Echo-EG, REG) neposkytují konkrétní údaje ke stanovení diagnózy Chiariho anomálie. Zpravidla odhalují pouze známky významného zvýšení intrakraniálního tlaku, tj. Hydrocefalu. Rentgen lebky odhaluje pouze abnormality kostí, které mohou být doprovázeny Chiariho anomálií. Před zavedením tomografických výzkumných metod do neurologické praxe byla proto diagnostika tohoto onemocnění pro neurologa velmi obtížná. Lékaři mají nyní možnost udělat z těchto pacientů přesnou diagnózu..

Je třeba poznamenat, že MSCT a CT mozku, při dobré vizualizaci kostních struktur kraniovertebrálního přechodu, neumožňují přesně posoudit formace měkkých tkání zadní kraniální fossy. Jedinou spolehlivou metodou pro diagnostiku Chiariho anomálií je proto magnetické rezonance. Jeho implementace vyžaduje nepohyblivost pacienta, proto se u malých dětí provádí ve stavu spánku s drogami. Kromě MRI mozku je MRI páteře, zejména její cervikální a hrudní řezy, také nezbytná k detekci meningokel a stříkačekovitých cyst. V tomto případě by studie MRI měly být zaměřeny nejen na diagnostiku Chiariho anomálií, ale také na hledání dalších anomálií vývoje nervového systému, které jsou s ním často kombinovány.

Léčba Chiariho anomálie

Asymptomatická Chiariho anomálie nevyžaduje léčbu. V případech, kdy se Chiariho anomálie projevuje pouze přítomností bolesti v oblasti krku a týlní kosti, se provádí konzervativní terapie, včetně analgetických, protizánětlivých a svalových relaxancií. Pokud je Chiariho anomálie doprovázena neurologickými poruchami (paréza, poruchy citlivosti a svalového tonusu, poruchy kraniálních nervů atd.) Nebo bolestí, která nereaguje na konzervativní terapii, je indikována její chirurgická léčba..

Kraniovertebrální dekomprese se nejčastěji používá při léčbě Chiariho anomálií. Tato operace zahrnuje expanzi týlních foramen odstraněním části týlní kosti; eliminace komprese trupu a míchy v důsledku resekce mandlí cerebella a zadních polovin prvních dvou krčních obratlů; normalizace cirkulace mozkomíšního moku lemováním v dura mater náplasti vyrobené z umělých materiálů nebo aloštěpu. V některých případech je Chiariho anomálie léčena zkratovou chirurgií, aby vypustila mozkomíšní tekutinu ze zvětšeného centrálního kanálu míchy. Mozkomíšní tekutina může být odkloněna do hrudníku nebo do břišní dutiny (lumboperitoneální drenáž).

Předpověď Chiariho anomálie

Velkou prognostickou hodnotou je typ, ke kterému Chiariho anomálie patří. V některých případech může anomálie Chiari I zůstat po celý život pacienta asymptomatická. Anomálie Chiari III ve většině případů vede k smrti. S výskytem neurologických příznaků anomálie Chiari I a anomálie Chiari II je velmi důležitá včasná chirurgická léčba, protože výsledný neurologický deficit je špatně obnoven i po úspěšné operaci. Podle různých zdrojů je účinnost chirurgické kraniovertebrální dekomprese 50-85%.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Důvody

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie připisována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

• zneužívání alkoholu ženou;
• nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
• infekční a virová onemocnění budoucí matky - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak možnosti jejího průběhu..

Takže s mírným posunem podlouhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž lebečního kruhu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Historie rodiny naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco významné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, jakož i neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním ošetřením lze rychle odstranit vadu zkreslení. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Specialisté doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - o nic se nestarají. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho chorobu:

• bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
• na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
• znatelné svalové napětí v ramenním opasku, krku;
• porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
• změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
• přetrvávající závratě;
• hluk v uších;
• potíže s polykáním;
• časté omdlení, ztráta vědomí;
• snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě určí další studie pro diferenciální diagnostiku.

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromáždění stížností neumožnily přesné stanovení diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostních lebek, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud je přítomna infekce, lékař vybere protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco s mírnou závažností Arnolda Chiariho syndromu musí být léčba komplexní:

• dehydratační léčiva;
• nesteroidní protizánětlivá léčiva;
• analgetika;
• svalové relaxancia;
• vitamíny
• antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi tumoru v případě diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypass - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. Tím se zabrání otokům látky v mozku a zabrání se smrti.

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari fyzicky i intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit, včas absolvovat všechna vyšetření stanovená lékařem.