Chirurgie pro Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Důvody

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie připisována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

• zneužívání alkoholu ženou;
• nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
• infekční a virová onemocnění budoucí matky - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak možnosti jejího průběhu..

Takže s mírným posunem podlouhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž lebečního kruhu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Historie rodiny naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco významné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, jakož i neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním ošetřením lze rychle odstranit vadu zkreslení. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Specialisté doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - o nic se nestarají. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho chorobu:

• bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
• na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
• znatelné svalové napětí v ramenním opasku, krku;
• porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
• změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
• přetrvávající závratě;
• hluk v uších;
• potíže s polykáním;
• časté omdlení, ztráta vědomí;
• snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě určí další studie pro diferenciální diagnostiku.

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromáždění stížností neumožnily přesné stanovení diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostních lebek, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud je přítomna infekce, lékař vybere protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco s mírnou závažností Arnolda Chiariho syndromu musí být léčba komplexní:

• dehydratační léčiva;
• nesteroidní protizánětlivá léčiva;
• analgetika;
• svalové relaxancia;
• vitamíny
• antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi tumoru v případě diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypass - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. Tím se zabrání otokům látky v mozku a zabrání se smrti.

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari fyzicky i intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit, včas absolvovat všechna vyšetření stanovená lékařem.

Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, metody její léčby

Lékaři rozlišují tři typy Chiariho anomálií. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající vertebrálním řezem, jakož i na typu poruch ve fungování a fungování mozku páteře a mozku.

Obvykle neexistují žádné příznaky této choroby, takže není třeba ji léčit. Tento syndrom je často detekován pouze při studiu dalších nemocí..

Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho žalostné.

Co je tento jev

Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. S touto nemocí se zadní část mozku pohybuje v kaudálním směru a padá do týlního foramenu..

V tomto okamžiku může člověk cítit tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Řešení tohoto problému je jedno - operace, obvykle obejít nebo dekomprimovat fosílii.

Klasifikace anomálií

Anomálie Arnolda Chiariho má jinou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

1. První typ je charakteristický prolapsem mozkových mandlí, které jsou umístěny pod otvorem v zadní části hlavy. To lze zjistit u dospívajícího nebo dospělého. V tomto stádiu lze detekovat hydromyelii, když je tekutina ve středním kanálu míchy.
2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Dá se předpokládat, že mandle mozku a medulla vycházejí ven zezadu. Při takovém onemocnění je v míše vždy tekutina a někdy může být i vrozená míšní kýla.
3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a dřeňovky podlouhlé v meningokele cervikálně-týlní oblasti.
4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. A neklesne. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, když se k této patologii přidají hydrocefalus, syringomyelia, někdy se na zadní straně lebky mohou objevit cysty.

U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiari mohou nastat další příznaky z nervového systému:

• polymicrogyria;
• heterotopy mozku;
• cysty v díře Mojandi;
• změna corpus callosum;
• změny v práci subkortexu;
• strukturální změny v sylvianském vodovodním systému;
• může se objevit cerebelární srp.

Symptomatologie

Typické příznaky anomálie Arnolda Chiariho jsou:

• Častá bolest v zadní části hlavy, která se při kašlání a kýchání zesiluje.
• Bolest v hlavě kvůli zvýšenému tlaku nebo napětí v krku.
• Závratě, ztráta vědomí, pokud ostře otočíte hlavu nebo vstanete.
• Ztráta zraku.
• Necítím se dobře.
• Tělesná teplota pod normální teplotu, bolest v rukou.
• Svalová slabost.
• Prstová spasticita.
• Existuje apnoe.
• Je těžké polykat.
• Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
• Problémy s močením.
• Zášklby očí.
• Tinnitus, pokud se ostře ohnete nebo otočíte.
• Chvění rukou a nohou.
• Problémy s koordinací.
• Problémy s rozvojem jemných motorických dovedností.
• Ztráta citlivosti těla.
• Svaly jsou slabé, takže je obtížné chodit nebo zvedat věci..
• Mozkový infarkt (páteř nebo mozek).

Důvody pro vzhled

Stále neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pocházela. Někteří neurologové tvrdí, že problémem je nesprávná velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek se nevejde a její části přesahují lebku.

Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za níž hlava nemá čas na růst, takže je orgán nucen usadit se jiným způsobem a pohybem mozečku mimo lebku.

Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností nemoci po dlouhou dobu se může díky hydrocefalu prudce zhoršit. Tekutina ovlivňuje velikost komor mozečku a zvyšuje tak velikost této části mozku.

Malformace neumožňuje normálně se vyvíjet vazivový aparát týlního a krčního těla. Proto s mozkovou mrtvicí nebo jiným zraněním mozek trpí ještě více, objevují se symptomy projevu.

Pokud žena během těhotenství měla ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že tento syndrom bude u dítěte detekován. Pokud to zjistíte v raných stádiích, můžete těhotenství ukončit. Další příčiny dosud nebyly identifikovány..

Komplikace

U lidí s Arnoldem Chiariho syndromem nemusí být závažné patologie pozorovány po dlouhou dobu, ale pokud se nemoc začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

• hromadění tekutin v lebce kolem mozku;
• rozvoj ochrnutí, pokud se tekutina shromažďuje kolem míchy a chirurgie v této situaci vždy nepomůže;
• syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
• srdeční vady jsou vzácné;
• potíže s dýcháním
• pneumonie způsobená stagnací;
• nízká inteligence.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy musíte znát stupeň vývoje nemoci, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také interní vyšetření a několik postupů: ozvěna a elektro-EG mozku, rheoencefalografie.

Jejich výsledky však nemohou diagnózu důkladně potvrdit, protože vykazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku.

Rentgen lebky je potřebný k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro tuto nemoc.

CT a MSCT mozku neumožňují lékařům jasně prozkoumat kraniovertebrální spojení a také neukazují stav měkké látky mozku v zadní části lebky.

K diagnostice anomálie Arnolda Chiariho se proto používá magnetické rezonance, pomocí kterých můžete vidět stav mozku i míchy.

Pokud potřebujete dítě vyšetřit, dostane sedativum, protože během procedury je nutná úplná imobilita.

Kromě mozkové MRI může být nutné prozkoumat oblast krku a hrudníku. To se stane, pokud existuje možnost odhalit cysty na páteři a zatlačit na míchu.

MRI je nejlepší volbou, protože může vykazovat malé odchylky ve fungování nervového systému, což ukazuje na přítomnost nemoci.

Léčba

Užívání léků na anomálie Arnolda Chiariho je odůvodněné, pouze pokud si pacient stěžuje pouze na bolest v zádech hlavy nebo krku. Vyvinuté léky, které zmírňují zánět a anestetizují.

Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové odstraní všechny možné projevy abnormalit, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit oběh mozkomíšního moku.

Obvykle existují dva typy operací:

• disekce koncových nití;
• dekomprese otvoru v šíji nebo craniectomy.

Disekce koncového závitu

Výhody této taktiky pro léčbu anomálií Arnolda Chiariho jsou následující:

• Práce chirurga trvá pouze 45 minut. Všechny akce nevyžadují závažný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku mohou být nahrazeny.
• Po operaci je zotavení rychlé, rehabilitace není nutná.
• Po zákroku je vyloučena smrt osoby z této anomálie.
• Eliminují se nejen důsledky, ale také příčiny malformací a řada dalších nemocí.
• Neexistuje žádná úmrtnost na takový postup..
• Po operaci se hydrocefalus nezačne kvůli přemísťování mandlí.
• Člověk se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
• Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
• Příležitost žít naplno.

Tato operace má několik nevýhod:

1. Malá jizva na ocasní kosti.
2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
3. Vzhledem k odlivu spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
4. V důsledku zlepšeného přísunu krve do mozku se aktivita tohoto orgánu může zvýšit..
5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle zmizí..

Kraniotomie

Výhody takové operace na dekompresi šíje:

• Výsledek je viditelný pár dní po zákroku..
• Na tuto nemoc rozhodně neexistuje žádná rychlá smrt..

Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem větší:

1. Příčina anomálie nezmizí.
2. Úmrtnost může dosáhnout tří procent.
3. Práce chirurga má silný účinek na tělo, pacient může být zdravotně postižený.
4. Existuje zlepšení, ale ne tolik jako při první léčbě.
5. Může se vyvinout mozkový edém..
6. Možnost pneumoencefalie.
7. Po chirurgickém zákroku se může objevit hydrocefalus.
8. Tetraparéza rukou a nohou.
9. Během zákroku může asi 14% objemu mozkomíšního moku zmizet.
10. Embolie.
11. Neurologický deficit ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
12. Vzhled infekce v lebce, kvůli níž začíná meningitida nebo absces v mozku.
13. Hemodynamické změny v mozkovém kmeni.
14. Epidurální hematom.
15. Krvácení do mozku.
16. Intraaxiální krvácení, kvůli kterému začíná neurologický deficit.

Před jakýmkoli typem chirurgického zákroku lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě důležitější, a také studovali vlastnosti těla, což může být kontraindikací pro chirurgický zákrok.

Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nemohou si užívat života naplno. Proto se ukazuje, že operace dávají příležitost zažít všechna kouzla života bez omezení.

Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, proto je vždy zvolena metoda, která je pro člověka nejméně škodlivá..

Arnold Chiari Type 2

Co je Arnold-Chiariho syndrom?

Po mnoho let se pokouší vyléčit JOINTS?

Vedoucí ústavu pro společné léčení: „Budete ohromeni, jak snadné je léčit klouby tím, že každý den užíváte lék na 147 rublů..

S takovou anomálií spadá celá struktura zadního fossa lebky pod velké týlní foramen..

K léčbě kloubů naši čtenáři úspěšně použili Sustalaif. Vzhledem k oblibě tohoto produktu jsme se rozhodli vám ho nabídnout.
Více zde...

BZO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se cerebrospinální tekutina nebo cerebrospinální tekutina volně pohybuje v subarachnoidálním prostoru. Při syndromu Arnold-Chiari cerebelární mandle ucpávají díru, čímž narušují odtok mozkomíšního moku, což přispívá k tvorbě hydrocefalu.

Druhy a stupně nemoci

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny s podceňováním mozkových mandlí..

U běžné patologie mají typy MK určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a přemístění malého mozku pod BZO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Během diagnostiky lze rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední variantě je C2 přemístěn dozadu, převislý nad dentoidním procesem, bazilistickým dojmem a platybasií;
2. V přítomnosti mezilehlé varianty je mozek ventrální oblasti míchy oblongata a horní segmenty míchy stlačen přemístěnými mandlími;
3. Zadní verze vede ke stlačení horních děložních částí páteře a dorzálních oblastí dřeňové oblongaty.

První typ maliatrie Chiari neurology je považován za nejčastější onemocnění. Častěji než ostatní trpí ženy, které rodí pozdě a vstupují do období před menopauzou..

• Syndrom typu II má vrozenou formu. V průběhu vývoje plodu dochází k progresi patologie. Abnormalita může být detekována vyšetřením plodu. Medulla oblongata, IV komora, spodní část šneku klínu 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malé a medulla oblongata k meningokele cervikálně-týlní oblasti.
• Čtvrtým typem patologie je nedostatečný vývoj mozečku bez snížení mandlí v BZO.

Na počátku 21. století byla identifikována nulová anomálie. Je určována přítomností hydromyelie bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií navržena klasifikace syndromu podle stupně snížení mozkových mandlí do velkého otvoru na týlních končetinách:

• 0 stupňů - mandle jsou na horní úrovni AO;
• 1 stupeň - mandle se posunuly k horní hraně atlasu nebo oblouku C1;
• 2 stupně - na úrovni horní hrany C2;
• 3 stupně - na nejvyšší úrovni C3 a nižší, v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími nemocemi centrální nervové soustavy. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnold-Chiari mohou být nezávislé i obecné.

Patří k nim následující příznaky, které si zaslouží pozornost:

• Když otočíte hlavu a v době odpočinku v uších uslyšíte neobvyklý rostoucí zvuk ve formě hluku, hučení, pískání;
• Během fyzické námahy se kvůli stresu objevuje bolest hlavy;
• Twitching oční bulvy nebo nystagmus;
• Ráno bolesti hlavy. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
• V důsledku narušení činnosti mozečku může dojít ke závratě a ztrátě orientace;
• V pohybech je neohrabanost;
• Se závažnou formou onemocnění se objevuje třes končetin. Co je chvění končetiny zde.
• Existují problémy s viděním ve formě „závojů v očích“, rozdvojení předmětů, slepota. Při otáčení hlavy se jevy zesilují. Toto je kvůli tlaku na medulla oblongata;
• Svaly končetin, obličeje a těla jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány u pokročilé a závažné formy onemocnění;
• Prahová hodnota citlivosti se v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny, zmenší;
• Při ostrých zatáčkách hlavy může pacient ztratit vědomí;
• Porušení dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cysty ve páteři, deformace kostí nohou.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je přetrvávající bolest hlavy. U typu II, který se projevuje bezprostředně po narození nebo v raném dětství, můžete pozorovat problémy s polykáním, slabý pláč.

Všechny výše uvedené příznaky se pohybem zesilují..

Co to je?

Anomálie (syndrom, malformace) Arnold-Chiari se nazývá defekt kraniovertebrálního přechodu. Je charakterizován posunem v dolních mozkových strukturách do otvoru poblíž horního hřebene.

To znamená, že mozkové mandle s mozkovým kmenem jsou stlačeny do páteřního kanálu (na úrovni 1–2 obratle) z zadní fosílie. Tato intrakraniální oblast se nachází mezi týlními, sfenoidálními a časnými kostmi nad velkým otvorem (hřeben začíná zde).

Jasná demonstrace nemoci

Odkaz! Malformace byla poprvé popsána v letech 1891-1895. patolog Hans Chiari, přesněji, anatomist Julius Arnold dal charakterizaci v roce 1984. V příručce ICD-10 je onemocnění zaznamenáno pod kódem Q07.0 v části „Jiné vrozené malformace nervového systému“..

Vlastnosti anomálie Arnold-Chiari:

• Existují 4 typy vad (závažnosti);
• kompatibilní se životem 1-2 stupně;
• dno mozečku je posunuto dolů z místa normálního umístění;
• mozkové struktury nezapadají do lebeční zadní fosílie;
• medulla je stlačena medulla oblongata, cerebrospinální tekutinou;
• narušený krevní oběh, mozkomíšní mok;
• provokuje vývoj onemocnění centrálního nervového systému;
• příznaky se mohou objevit po dospělosti;
• léčené chirurgickými metodami;
• MRI bylo obtížné diagnostikovat před vynálezem.

Anomálie je hodnocena jako malformace mozku a lebeční struktury. Dříve to bylo považováno za vrozenou patologii. Nyní jsou lékaři ochotni věřit, že k malformaci dochází v důsledku nepřiměřeného růstu týlní kosti a jakékoli části mozku. Defekt se může vytvořit v prenatálním období u dětí jakéhokoli věku, zatímco kostra roste.

Podle statistik je defekt Arnold-Chiari detekován u maximálně 9 ze 100 000 lidí. Nebezpečí anomálie je rozvoj neurologického deficitu: funkce CNS pacienta jsou narušeny. V případě předčasného odhalení nebo nesprávného zacházení se vada stává příčinou zdravotního postižení, smrti. Smrtelný výsledek se vyskytuje častěji v důsledku poškození dýchacího centra.

Arnold-Chiari anomálie - co to je

Pro referenci. Arnold-Chiariho anomálie je vývojová porucha, která vede ke snížení mozkových mandlí pod anatomickou úrovní a k porušení medulla oblongata.

Norma je umístění mozkových mandlí nad velkým týlním foramenem. V procesu malformace se mohou posunout dokonce na úroveň druhého krčního obratle. Tímto posunutím se zlepší blokování proudu mozkomíšního moku..

Není vždy možné tuto chorobu okamžitě rozpoznat a poté dochází k její ostré manifestaci. Projev patologie se objevuje za 25 - 40 let.

Pokud se objeví příznaky charakteristické pro anomálii, musíte se poradit s lékařem, jinak se riziko vzniku infarktu míchy výrazně zvyšuje.

Protože se jedná o odchylku od normálního vývoje těla, onemocnění se často nazývá Arnold-Chiari malformace.

Arnold Chiari Anomaly

Recenze Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiariova anomálie dosud není dobře prozkoumaným onemocněním mozku, které se vyznačuje vrozenou patologií vývoje mozku kosočtverce, což se projevuje nesouladem ve velikosti zadní kraniální fosílie a mozkových struktur umístěných v této oblasti. V důsledku toho dochází k nevyhnutelnému snížení trupu mozku samotného, ​​jakož i mandlí cerebellum do týlních foramen a jejich sevření v této oblasti..

První informace o nemoci se objevila v roce 1986 v Anglii. Frekvence tohoto onemocnění je 3,4 až 8,5 pozorování na sto tisíc lidí. Skutečný výskyt různých typů Arnold-Chiariho syndromu nebyl dosud stanoven. Hlavním důvodem nedostatku adekvátních informací o nemoci jsou různé přístupy ke klasifikaci a klasifikaci nemoci lékaři. V souladu s mezinárodní klasifikací nemocí má tento syndrom zvláštní kód (Q07.0) a je zde léčen jako patologický stav, v důsledku čehož dochází k nevratnému prudkému zvýšení intrakraniálního tlaku. Lékaři považují za hlavní příčinu výskytu intrakraniální nádor, okluzivní formy hydrocefalu, zánětlivé procesy.

Odrůdy (druhy) nemoci, klasifikace

Funkce a typy Arnold-Chiariho choroby byly představeny na konci 19. století vědcem Chiari. Identifikoval čtyři hlavní typy této choroby. Tato klasifikace se dosud aktivně používá..

• Anomálie Arnold-Chiari typu I. Vyznačuje se poklesem podél osy páteře samotného pilíře komponentů týlní dutiny na úroveň druhého nebo prvního obratle..
• Anomálie Arnold-Chiari typu II. Poměrně často se vyskytuje v kombinaci s hydrocyphaly. U této formy nemoci jsou do páteřního kanálu sníženy nejen struktury okcipitální fosílií, ale i vyšší sekce, včetně medulla oblongata a IV komory.
• Třetí typ není nijak zvlášť běžný, stejně jako dva předchozí, je charakterizován významnými pohyby mnoha složek přímo z zadní kraniální fossy.
• Čtvrtý typ se vyznačuje cerebelární hypoplasií, je výrazně posunut dolů.

Pokud byla u pacienta diagnostikována Arnold-Creeova choroba třetího nebo čtvrtého stupně, pak osoba s takovou nemocí nebude moci žít dlouho.

Příčiny, faktory výskytu, způsoby šíření nemoci

K dnešnímu dni nebyly příčiny Arnold-Chiariho syndromu prokázány a jsou velmi špatně pochopeny. Je nemožné odhalit toto genetické onemocnění před narozením dítěte. Žádná genetická analýza plodu neumožňuje identifikaci a prevenci nemoci. Tato chromozomální abnormalita byla pečlivě studována v 21. století..

V procesu vývoje anomálie Arnold-Chiari dochází k aktivní patogenezi. V současné době není patogeneze této patologie zcela pochopena. Vědci se však shodli, že existují tři celé patogenetické faktory:

• dědičné vrozené osteoneuropatie
• traumatická poranění vnitřní sfenoidálně-týlní části a sfenoid-ethmoidní části svahu v důsledku traumatu při narození člověka.
• hydrodynamický šok měkké mozkomíšní tekutiny na boční stěny středního kanálu míchy.

Příznaky a symptomy

Více než osmdesát procent pacientů s tímto příznakem trpí souběžně s patologií míchy, jmenovitě syringomyelia. To je zase charakterizováno tvorbou maligních cyst přímo v míše, které nevratně způsobují progresivní myelopatii.

Hlavní příznaky Arnold-Chiari Anomaly:

• silná bolest v cervikálně-týlní části, která se při kýchání nebo kašli vždy zesiluje
• snížení teploty a citlivosti na bolest v oblasti horních končetin
• svalová úbytek přímo na horní končetiny těla
• časté závratě a mdloby

Komplikace nemoci, co je nemoc nebezpečná

Možné komplikace vyplývající z anomálie Arnold-Chiari:

1. Na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze je často zaznamenáno významné porušení základních funkcí mozečku a silné stlačení krční oblasti..
2. Často se anomálie kombinuje s různými kostními defekty, například baziliálním dojmem a týlním atlasem
3. Často existují různé deformace chodidel, míšní anomálie

Střední délka života u anomálií typu I podle Arnolda-Chiariho je velmi vysoká a závisí na mnoha faktorech, včetně stupně komprese jednotlivých částí mozku. Lidé často ani nevědí, že mají takový problém. S vývojem anomálie typu II Arnold-Chiari to může být velmi nepříznivé.

Diagnóza anomálie Arnolda-Chiariho:

Toto genetické onemocnění se často neobjevuje žádným způsobem u plodu v děloze. K takové detekci může dojít zcela náhodou, s určitými diagnostickými postupy. Dnes lékaři nabízejí velmi malý seznam metod pro detekci této anomálie. Při diagnostice patologie se používá postup MRI mozku hrudní a krční míchy (provádí se k vyloučení syringomyelia)

V případech, kdy se pacient nebojí závažných příznaků Arnold-Chiariho nemoci a vyskytují se pouze malé příznaky bolesti - můžete se bezpečně omezit na standardní konzervativní terapii, která zahrnuje použití různých nesteroidních protizánětlivých speciálních léků.

Při absenci správného účinku takové konzervativní terapie po dobu dvou až tří měsíců a pacient má akutní neurologický deficit (slabost končetin, necitlivost), je operace nezbytně nutná.

K léčbě kloubů naši čtenáři úspěšně použili Sustalife. Vzhledem k oblibě tohoto produktu jsme se rozhodli vám ho nabídnout.
Více zde...

Hlavním cílem operace je určitě pečlivě eliminovat kompresi různých nervových struktur a normalizovat proud v mozkomíšním moku. Pro tyto účely se provádí zvětšení zadní kraniální fossy. Díky této léčbě bolest hlavy často mizí a motorické funkce a citlivost jsou částečně obnoveny na předchozí úroveň..

Prevence anomálií Arnolda Chiariho

Protože se nemoc často vyskytuje přesně v děloze, zdá se, že se nějak předpovídá nebo jí předchází. Aby se předešlo poškození mozkové struktury dítěte přímo během porodu, je nutné věnovat velkou pozornost pečlivé volbě metody porodnictví, která vyloučí možnost poranění dítěte v krku a hlavě.

V nejranějším stadiu lze negativním procesem vývoje nemoci zabránit důkladným vyšetřením pomocí MR.

Strava, výživa s anomáliemi Arnold-Chiari

Během léčby anomálie Arnold-Chiari lékaři neobjevili žádnou speciální dietu. Pokud jde o nejlepší příznivý průběh nemoci, je nutné jíst méně mastných a smažených potravin. Je nutné pravidelně pít vitamínové a minerální komplexy, aby byla zachována správná úroveň imunity. Lehká fyzická aktivita bude také velmi užitečná a pomůže odvrátit pozornost od nemoci ovlivňující tělo..

Příčiny a mechanismus vývoje malformací zadní kraniální fosílie (PCF)

Neexistuje shoda ohledně etiologie Chiariho anomálie. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je plně oprávněná a má právo na existenci..

Dříve byla anomálie považována za výlučně vrozenou malformaci, pozorování odborníků však ukázala, že pouze malá část pacientů měla vady během vývoje plodu, zatímco zbytek je získal již v procesu života..

Důvody získané patologie kraniovertebrálního přechodu jsou považovány za nerovnoměrný růst nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, když mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které je umístěn. Výsledný nesoulad objemu nakonec slouží jako základ pro Arnold-Chiariho nemoc.

Vrozená forma patologie je kombinována s dysplázií kostí, což vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazového aparátu a jakémukoli vnějšímu dopadu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Kombinace defektu lebeční fosílie s jinými poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy je považována za charakteristickou.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy vzniku patologie:

• Snížení velikosti gastrointestinálního traktu s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku porušení během prenatálního období).
• Zvýšení objemu mozku samotného při zachování správných parametrů lebeční kosti a velkého týlního foramenu, když mozek tlačí své kaudální oddělení směrem k týlnímu foramenu.

Protože anomálie může být vrozená, pak mezi důvody naznačují ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, příjem alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stádiích, kdy se formují pouze orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, z nichž jsou zvláště nebezpečné infekce s teratogenním účinkem - zarděnky, cytomegalovirus atd..

Anomálie Arnold-Chiari také vzniká z řady získaných důvodů s původně správně vyvinutým mozkem a kostmi lebky. Po narození mohou vést k jeho vzhledu:

1. Poranění při narození, spontánní i porodnická;
2. Kraniocerebrální poranění a hydrodynamická mrtvice mozkomíšního moku proti stěnám míchy v případě narušené dynamiky mozkomíšního moku (k tomu dochází u dospělých)
3. Hydrocephalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu lebky, dokonce i na úkor tekutin, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v mozkových odděleních v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně se jedná o projev samotné anomálie, kdy prolaps mozečku způsobuje ucpání mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího mozkovými dutinami.