Galena žíly u novorozenců

Aneuryzma Galenové žíly - skupina abnormalit vývoje mozkové žíly, která je důsledkem perzistence embryonálních cév s tvorbou arteriovenózního bypassu. Projevuje se srdečním selháním, hydrocefalem, zpožděním ve fyzickém a duševním vývoji. Charakteristické jsou neurologické příznaky, je možné protržení aneuryzmatu s intrakraniálním krvácením. Diagnóza aneuryzmy Galenovy žíly se provádí při prenatálním ultrazvukovém screeningu s dopplerografií. U novorozenců je diagnóza potvrzena CT, MRI, angiografií. Provádí se chirurgické ošetření, embolizace cév, které zásobují žílu.

Obecná informace

Aneuryzma galenové žíly kombinuje mnoho vaskulárních abnormalit spojených s narušeným embryonálním vývojem velké mozkové žíly. Patologie je extrémně vzácná, frekvence všech arteriovenózních malformací mozku nepřesahuje 1% populace všech věkových skupin. Patologie je u chlapců dvakrát běžnější. Naléhavost problému v pediatrii je spojena s vysokou mírou úmrtnosti, která se v posledních letech jen mírně snížila (až o 50–70%), a to i přes obrovský vývoj cévní neurochirurgie. Navíc, kvůli vzácnému výskytu Galenovy aneuryzmy žil, většina odborníků není na takové případy připravená. Z tohoto důvodu jsou všechny operace prováděny ve velkých federálních centrech..

Příčiny Galen Vein Aneurysm

Výživa mozkové tkáně se zpočátku provádí prostřednictvím embryonálních cév, jejichž stěny se liší strukturou od normální cévní stěny. Během 4 až 8 týdnů života plodu jsou tyto cévy nahrazeny plnými tepnami a žilami. Pod vlivem různých škodlivých faktorů je tento proces přerušen, embryonální cévy přetrvávají. Tudíž k tvorbě všech arteriovenózních malformací, včetně aneuryzmat Galenovy žíly, dochází v prvním trimestru těhotenství. Mnoho bakterií a virů má vysoký tropismus pro nervovou a cévní tkáň. Patologie vývoje mozkových cév mohou také vznikat pod vlivem léků, záření a dalších faktorů..

Aneuryzma galenové žíly může být představována patologickou expanzí samotné cévy, ale nejčastěji je to přítomnost více arteriovenózních zkratů embryonální struktury. Bypass chirurgie vede k výtoku arteriální krve, a tedy anemizaci mozkové tkáně. Kromě toho se zvyšuje zatížení žilního lože. Jak již bylo zmíněno, struktura embryonálních cév je odlišná od běžné. Zejména nemají obvyklou svalovou vrstvu, s tím existuje vysoké riziko prasknutí zkratů. Přeplnění žilního lože vede k rozptylu, v důsledku čehož je možné mechanické stlačení sylvické vody s tvorbou hydrocefalu.

Klasifikace a příznaky Galen Vein Aneurysm

Arteriovenózní malformace se nachází v předním lebečním lýtku, nad a za vizuálními hlízy, v tzv. Galenově žilní cisterně. Strukturálně se rozlišují tři typy aneuryzmat Galenovy žíly. Intramurální forma je charakterizována otevřením arteriálního kmene přímo do velké mozkové žíly. S choroidální formou vaskulární anomálie jsou arteriovenózní zkraty umístěny v choroidální mezeře a tečou buď do velké žíly nebo do patologických embryonálních žil. Parenchymální forma aneuryzmy Galenovy žíly se vyznačuje umístěním četných zkratů v mozkovém parenchymu.

Patologie se projevuje od narození u 50% pacientů. Vedoucím příznakem je srdeční selhání, které se vyvíjí v důsledku vysokého žilního návratu krve z mozku a v důsledku toho rostoucího zatížení levého srdce. Protože aneuryzma Galenovy žíly se stále tvoří v děloze, již při narození je srdeční selhání vystaveno vysokému riziku dekompenzace. Klinicky se to projevuje únavou během krmení, generalizovaným edémem, dušností způsobenou intersticiálním plicním edémem. V budoucnosti se srdeční selhání stane jedním z důvodů zpoždění ve fyzickém vývoji.

Hydrocephalus je nepříznivým prognostickým znakem, protože ukazuje na uzavření sylvické vody nebo značné množství krve do žilního lože. Hlava dítěte se od narození zvětšuje, na jeho povrchu jsou vidět rozšířené žíly. Může být zaznamenáno zvracení, exoftalmy, fokální neurologické příznaky ve formě ptózy. Zvýšení intrakraniálního tlaku je někdy doprovázeno křečemi. V budoucnu je charakteristické zpoždění mentálního vývoje, které je spojeno s nedostatečnou výživou mozkové tkáně. Galenova žilní aneuryzma se méně často projevuje příznaky intrakraniálního krvácení: ztráta vědomí, křeče atd..

Diagnóza Galen Vein Aneurysm

Primární diagnóza je možná s plánovaným ultrazvukovým screeningem ve třetím trimestru těhotenství. Galenova aneuryzma žil je vizualizována jako anechogenní hmota ve středu hlavy. Pro potvrzení se použije barevné Dopplerovo mapování. Metoda je vysoce spolehlivá. Při absenci prenatální diagnostiky je obtížné stanovit přítomnost vaskulární abnormality po porodu. Za prvé, nemoc je extrémně vzácná, proto se pro pediatra stává výjimkou z mnoha jiných příčin srdečního selhání a hydrocefalu. Za druhé, aneuryzma Galenovy žíly není vždy klinicky patrná od narození.

Počítačová tomografie a MRI se také široce používají pro diagnostické účely. Na obrázcích lze vizualizovat patologické spleti embryonálních cév. Pro další plánování léčebné taktiky je nutná angiografie, která vám umožní navázat topografické vztahy s normálními cévami a detekovat další možné vaskulární abnormality. Trombóza může být podezřelá angiografií, proto kontrastní rentgenové vyšetření krevních cév zůstává hlavní v diagnostice Galenovy žilní aneuryzmy. Právě tato metoda umožňuje vaskulárním chirurgům naplánovat taktiku chirurgického zákroku.

Léčba, prognóza a prevence aneuryzmy Galenových žil

Hlavní metodou léčby zůstává endovaskulární embolizace cév, které živí aneuryzma. Doporučený věk dítěte pro operaci je 2-6 měsíců. Ve fázi předoperační přípravy se antikoagulancia používají k prevenci vaskulární trombózy a kardiotoniky, aby se kompenzovalo srdeční selhání. Pokud se vyskytnou známky těžkého hydrocefalu, je indikován zkrat, který normalizuje intrakraniální tlak. Obvykle se provádí komorové posunutí. Otevřené operace v léčbě aneuryzmat Galenovy žíly se prakticky nepoužívají.

Prognóza onemocnění je často nepříznivá. Vývoj moderních metod neurochirurgie snížil úmrtnost na 50-70%. Přesto děti, které přežily operaci, zaostávají v mentálním vývoji, neurologické příznaky přetrvávají. Primární prevence se provádí prenatálně. Pokud je ultrazvukem detekována aneuryzma Galenovy žíly, určují lékaři a rodiče taktiku dalšího řízení těhotenství. Většina odborníků doporučuje chirurgický výkon císařským řezem, po kterém následuje výše popsaná terapie. V současné době dosahuje úmrtnost v těchto případech 80%..

Všechny materiály jsou publikovány pod autorským právem nebo editory profesionálních lékařů (o autorech), ale nepředstavují předpis pro léčbu. Kontaktujte odborníka!

© Při použití materiálů je třeba uvést nebo uvést název zdroje.

Autor: A. Olesya Valeryevna, MD, MD, praktický lékař, učitel na lékařské univerzitě

Frekvence anomálií žil Galen nepřekračuje jedno procento lidí všech věkových skupin, ale tato patologie představuje až třetinu případů cerebrálních vaskulárních vad u novorozenců a malých dětí. U chlapců je detekován dvakrát častěji než u dívek.

Podle statistik končí až 90% případů vrozených malformací Galenovy žíly smrtí dětí v raném věku, což je spojeno jak se závažností patologie, tak s nedostatkem připravenosti odborníků na léčbu nemoci, nedostatkem vybavených neurochirurgických a vaskulárních profilů. Prognóza je výrazně horší u pacientů, kteří se narodili se známkami srdečního selhání, hydrocefalem a zhoršeným průtokem krve v mozkových hemisférách..

V posledních letech byla úmrtnost snížena na 70–80% a literatura dokonce popisuje izolované případy úspěšného boje s patologií, což je do značné míry způsobeno pokrokem v oblasti ultrazvukových výzkumných metod a zlepšením mikrochirurgických a endovaskulárních technik v neurochirurgii. Zároveň však bohužel lékaři stále nemohou dát rodičům dětí s anomáliemi Galenovy žíly povzbuzující doporučení..

Anatomie a typy patologie velké mozkové žíly

Galenova žíla se nazývá mozková žíla, protože se jedná o jeden z největších žilních kmenů nesoucí krev nasycenou oxidem uhličitým a metabolickými produkty z vnitřních částí mozku - subkortikální jádra, optické tuberkulózy, průhledné septum, plexy laterálních komor.

Velká mozková žíla patří do hlubokého žilního systému a prochází v subarachnoidálním prostoru (v této oblasti se také nazývá cisterna stejné žíly), která se spojuje s dolním sagitálním žilním sínusem s vytvořením přímého sinu. Velká žíla Galena proudí do přímého sinusu.

Anatomie Galenovy žíly závisí na tvaru hlavy. Jeho délka je asi 12-14 mm, zatímco u lidí s dolichocephalickým typem lebky (s dlouhou a úzkou hlavou) může dosáhnout 2 centimetry, a pro brachycelové s krátkou a širokou hlavou - o něco více než centimetr.

Průměr cévy není spojen s tvarem lebky a průměrem 5–7 mm, bylo však zjištěno, že brachycephalus má relativně krátký, ale širší kmen než dolichocephalus s dlouhou a užší žílou.

Míra průtoku krve v žíle Galen u dětí mladších než jeden rok je 4-18 cm / s.

Mezi změny, které jsou nejčastěji detekovány v uvažované nádobě, patří:

• Aneuryzma Galenovy žíly;
• Arteriovenózní malformace mozkové žíly.

Galen Vein Aneurysm

Aneuryzma galenové žíly je jednou z nejzávažnějších a poměrně složitých forem vaskulární patologie mozku pro včasnou diagnostiku a léčbu. Bohužel se obvykle nenachází dříve než ve třetím trimestru těhotenství, což se pro budoucí rodiče stane skutečným šokem, protože předchozí screeningové ultrazvukové testy ukázaly normu.

Zároveň vada zjištěná i během těhotenství, byť poměrně pozdě, umožňuje porodu určit taktiku ošetření dítěte, vybrat kliniku a odborníka a psychologicky se naladit do boje o blaho dítěte..

Aneuryzma Galenovy žíly se tvoří in utero. Zpočátku se výživa mozkových struktur v rostoucím embryu vyskytuje prostřednictvím embryonálních cév, které během prvních dvou měsíců těhotenství zrají v plných tepnách a žilách. Pokud je tento proces narušen, embryonální cévy zůstávají v mozku plodu nevyvinuté, což vede k aneuryzmatům a dalším malformacím.

Mezi důvody, které mohou přispívat k abnormalitám při tvorbě vaskulárního lůžka, uveďte:

1. Vystavení virům a bakteriím (opary, zarděnky, infekce dýchacích cest atd.);
2. Užívání některých léků;
3. Účinek ionizujícího záření.

Je důležité si uvědomit, že vada je položena v první třetině těhotenství, ale pro diagnostiku se stává mnohem později.

Z pohledu anatomie aneuryzmatu může být lokální nárůst lumen žíly, ale mnohem častěji to vypadá jako vícenásobné zprávy mezi cévami ve formě koule sestávající z cév embryonálního typu..

Krev z mozkových tepen (systém vnitřní karotidy a obratlů) je vypouštěna do abnormálně vytvořené žíly a nedosahuje dostatečně k nervové tkáni hemisfér a subkortikálním strukturám, díky čemuž dochází k anémii a žilní části jsou přetíženy..

Embryonální cévy postrádají vrstvu hladkého svalstva, proto se mohou snadno protrhnout odtokem krve do nervové tkáně a také se protáhnout přebytečným objemem tekutiny. Protahování a zvětšování průměru žilní části krevního řečiště přispívá ke kompresi mozkomíšního moku ak rozvoji hydrocefalu.

Galenova žilní aneuryzma se nachází v přední části lebky, za a nad vizuálními hlízami v rovnoměrné cisterně. Existuje několik forem aneurysma:

• Intramurální, když tepna proudí přímo do žíly.
• Choroidální - je reprezentován cévními plexy v choroidální mezeře.
• Parenchymal - mnohočetné vaskulární zprávy jsou v mozkovém parenchymu.

Video: Galen žilní aneuryzma na ultrazvuku

Malformace velké žíly mozku

Malformace galenové žíly se nazývá změna vaskulárního systému, ve které se plexus nachází ve formě cívky, sestávající z embryonálních cév a samozřejmě zvětšené velké žíly (aneurysma). To znamená, že malformace vždy zahrnuje změnu aneuryzmatických žil.

Malformace jsou charakterizovány nedostatečným vývojem elastických a svalových vláken středního pláště žíly, takže i malé zvýšení tlaku je doprovázeno expanzí lumenu cév, které se v průběhu času jen zhoršuje. Aneurysma může mít podobu vaku nebo difúzního zvětšení lumenu cévy.

Arteriovenózní malformace Galenovy žíly může být nástěnná, když se mozkové tepny přiblíží k aneurysmálně dilatační žíle a přímo do ní proudí, a choroidální - patologicky změněné spletence krevních cév napájející malformaci, která proudí do rozšířené galenní žíly.

Malformace společně v aneuryzmaticky rozšířené žíle Galen tlačí na okolní tkáně, což přispívá k jejich atrofickým změnám, přemístění, blokování mozkomíšního moku a venóznímu výtoku, díky kterému se zvyšuje hydrocefalus.

Video: Galen žilní malformace

Projevy žilních anomálií

Příznaky anomálií v žilním kanálu mozku se objevují při narození u poloviny dětí. Hlavním příznakem aneurysmálních změn v Galenových žilách je srdeční selhání spojené se zvýšeným žilním tlakem v mozkové a vena cava, což vytváří nadměrné zatížení srdce dítěte. Protože aneuryzma funguje během prenatálního období, v době narození, má dítě vysokou pravděpodobnost dekompenzace srdeční činnosti.

dítě s diagnostikovanou malformací žil v Galeně

Klinické příznaky aneurysmatu jsou:

1. Únava dítěte během krmení;
2. Edém měkkých tkání;
3. Dušnost s rizikem plicního edému;
4. Lag fyzického vývoje od prvních měsíců života.

Nepříznivým příznakem zhoršeného venózního výtoku je hydrocefalický syndrom, který naznačuje kompresi z vnějšku rozšířených cév přívodu vody do mozku, který přenáší mozkomíšní tekutinu z laterálních komor a subarachnoidálních prostorů, nebo silný výtok velkého množství krve do žil lebky.

Hydrocephalus se projevuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, expanzí jeho povrchových žil, což je patrné pouhým okem. Na pozadí hydrocefalicko-hypertenzního syndromu jsou možné zvracení, křeče, obočí, strabismus, fokální neurologické poruchy.

V důsledku posunu krve dostávají hemisféry méně arteriální výživy, a proto je narušen vývoj inteligence a dochází k mentální retardaci. Ve vzácných případech jsou možné krvácení v mozku se záchvaty, kómatem, ochrnutím.

Malformace galenové žíly se projevuje v raném dětství, velmi zřídka u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje s hydrocefalem a intrakraniální hypertenzí se stlačením mozkového akvaduktu, jakož i intracerebrálními hematomy, křečovým syndromem, poruchami duševního a motorického vývoje, fokálními neurologickými poruchami.

Vzhledem ke zvýšené zátěži myokardu a také kvůli souběžným malformacím kardiovaskulárního systému se srdeční selhání s dušností, otoky, cyanóza objevují poměrně brzy..

V závislosti na závažnosti kurzu se rozlišuje několik klinických variant malformace:

• I typ - těžký průběh s vysokou úmrtností, srdeční a respirační selhání, zvětšená játra, kapka mozku;
• II. Typ - závažné neurologické fokální poruchy, hypoplasie mozku, příznaky zhoršeného arteriálního průtoku krve v důsledku chirurgického obtoku krve;
• III. Typ - poruchy venózního výtoku se zvýšeným tlakem, patologie dynamiky mozkomíšního moku, komunikující hydrocefalus.

Nuance diagnostiky žilních malformací

Diagnózu patologie intrakraniálních žil provádí:

1. Rentgenová kontrastní angiografie - po narození dítěte je to hlavní výzkumná metoda, která je rozhodující pro stanovení chirurgické taktiky;
2. Ultrazvuková analýza s dopplerometrií - před narozením ve třetím trimestru a po narození dítěte (neurosonografie) je nejbezpečnějším a nejdostupnějším způsobem diagnostiky;
3. CT, MRI - v časném novorozeneckém období.

Identifikace aneuryzmy Galenovy žíly je možná teprve dříve než ve třetím trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Anomálie vypadá jako anechogenní hmota ve středu lebky. Ultrazvukové vyšetření je doplněno dopplerometrií s určením povahy průtoku krve v patologicky změněných cévách.

Pokud žena nebyla vyšetřena před porodem, je mimořádně obtížné podezření na patologii kvůli vzácnému výskytu a kvůli chybějícím klinickým příznakům v některých případech v době narození. Pediatrové diagnostikují další příčiny kapky mozku a srdečního selhání.

Kromě ultrazvukové diagnostiky se používají počítačové a MR zobrazení, které ukazují spleti abnormálně vyvinutých intrakraniálních cév. Objasnění podstaty větvení embryonálních cév, jejich vztah k normálnímu stavu, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy umožňuje rentgenovou rentgenovou angiografii, což také vede k vývoji plánu chirurgické léčby..

Léčba

Pokud je vada zjištěna během těhotenství, může být ženě nabídnuta plánovaná císařská řez a následně chirurgická léčba nemoci. Nastávající taktika i při asymptomatické patologii po porodu je nepřijatelná.

Za hlavní metodu léčby aneuryzmat a malformací Galenovy žíly se považuje chirurgický zákrok - endovaskulární embolizace vyživující tvorbu krevních cév adhezivními látkami, mikrokosemi. Operace je vhodnější provádět 2-3 měsíce až 6 měsíců života dítěte, ale s progresí srdečního selhání - co nejdříve. V rámci přípravy na intervence jsou předepisována antikoagulancia, aby se zabránilo žilní trombóze, a také srdeční agens, aby se srdeční výkon udržoval na přijatelné úrovni..

Minimálně invazivní embolizace Galenovy žíly, femorální tepnou se zavede katétr

Je velmi nebezpečné provádět operaci pro starší děti nebo dospělé z důvodu možnosti krvácení způsobeného ostrým přítokem krve do cév, které již dlouho fungovaly v podmínkách malformace a nejsou připraveny na nové podmínky krevního oběhu.

V případě hydrocefalu vyvstává otázka směšovací operace, která spočívá v uložení umělé zprávy mezi komorami mozku a tělní dutinou (pleurální, břišní). Bočník poskytuje výtok mozkomíšního moku, který je pak reabsorbován povrchem serózní membrány. Otevřené intervence na aneuryzma se neprovádějí z důvodu vysokého operačního rizika a možných závažných komplikací.

Přes vývoj endovaskulární chirurgie a zlepšení diagnostických metod zůstává prognóza aneuryzmatu a malformací Galenovy žíly nepříznivá. Děti, které podstoupily operaci a přežily, trpí narušením duševního a psychofyzického vývoje a v některých případech mají závažné neurologické poruchy.

Autor: admin in Disease and Treatment 07/14/2018 0 48 zhlédnutí

Aneuryzma Galenovy žíly je onemocnění, které se vyznačuje abnormalitami ve vývoji Galenovy žíly (cévy umístěné v lidském mozku). Takové cévy mohou být také vzájemně propleteny nebo mohou mít procesy, které sahají od žíly. Nemoc může postupovat v embryonálním období, takže je spojena s vrozenými onemocněními. Propletení krevních cév má obvykle podivné náboje, které jsou u obyčejného člověka tlusté a u lidí s patologií tenké. Lékaři jsou velmi vzácní s onemocněním, jako je Galenova žilní aneuryzma.

Tyto vazby nejsou zásobovány krví, jde do žil, takže krevní oběh se liší od zdravého. Právě kvůli malému průtoku krve dochází k různým poruchám mozku a výskytu patologie Galenovy žíly. Je velmi důležité si uvědomit, že aneuryzma je velmi nebezpečná, protože kdykoli mohou cévy prasknout a může se objevit krvácení. Proto musíte neprodleně konzultovat lékaře, abyste nemoc nezemřeli.

Lékaři stále nemohou najít všechny příčiny tohoto onemocnění, ale existují faktory, které ovlivňují vývoj:

• pokud má osoba vrozené poškození mozkových cév v důsledku toho, že jsou klikatá, ohnutá, pak to může sloužit jako příčina (zejména dědičná predispozice);
• má-li osoba vysoký tlak, pak tlačí na již poškozené části plavidel, což vede k jejich prasknutí;
• pokud osoba trpí nějakým traumatem spojeným s poškozením krevních cév nebo mozku, jakož i různými kardiovaskulárními chorobami nebo nádory, například mozkem nebo nádorem, který narušuje krevní oběh, může to vést k aneuryzmatům.

Je možné identifikovat onemocnění od narození pouze u padesáti procent pacientů. Protože krevní oběh je narušen, někdy je přítomen vysoký krevní tlak, je velká zátěž srdce, což vede k srdečnímu selhání. Jak již bylo zmíněno, onemocnění je u dítěte v děloze vytvořeno, proto jsou na obličeji viditelné známky nedostatečnosti.

Od nejmladších let se může dítě projevit:

• únava - když matka dá dítěti prsa a novorozenec se při krmení unaví;
• otok, otok v určitých částech těla;
• plicní otok.

Kromě toho může aneuryzma Galenovy žíly způsobit onemocnění, jako je hydrocefalus, které se vyznačuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, jakož i výrazné žíly na temeni hlavy. V tomto případě budou pozorovány příznaky jako zvracení, poškození zraku, výčnělek oční bulvy a další. Také kvůli zvýšenému tlaku může u novorozence dojít ke křečím a také ke krvácení..

Pokud si matka novorozence všimne abnormalit v chování svého dítěte, změní se vzhled, musíte okamžitě vyhledat lékaře, abyste vyloučili nebo potvrdili toto závažné onemocnění..

Sledování změn v těle dítěte je možné při vyšetřování matky v pozdním těhotenství, kdy je plod již plně formován. Ultrazvuk často provádí takovou diagnózu, ve které jsou matky informovány o zdravotním stavu svého nenarozeného dítěte. Také lékaři někdy provádějí dopplerografii, protože je efektivní při identifikaci takových onemocnění.

Obecně platí, že pokud matka novorozence nebyla vyšetřena na výskyt takových odchylek nebo nebyly identifikovány, je obtížné posoudit patologie, když se dítě již objevilo..

Důvodem je skutečnost, že:

• nemoc je extrémně vzácná, proto její příznaky nejsou zcela pochopeny všemi a někdy dokonce ani neznámé;
• symptomy se neobjevují vždy, což oddaluje léčbu a diagnostiku onemocnění.

Lékaři přicházejí také pomocí zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačové tomografie, které zaznamenávají změny v cévách a detekují jejich zapletení. Pro jejich další studium se používá kontrastní rentgen, který také zkoumá nejbližší cévy, aby porozuměl chirurgickému zákroku.

Pro řešení problémů je velmi důležité mít správné lékaře, kteří vysvětlí situaci a pomohou rodičům vypořádat se s tímto obtížným úkolem, a je také nutné mít diagnostické vybavení, které je k dispozici pouze kvalifikovaným odborníkům.

Vzhledem k tomu, že léčba je někdy zpožděna, může mít člověk krvácení do mozku. V důsledku toho krev vstupuje do všech tkání mozku, což vede k jejich nekróze a úplné dysfunkci, spolu s tím lze detekovat hydrocefalus.

Kvůli mezeře může dojít:

• bolesti hlavy, často pulzující v mozku, které nepomáhají žádné drogy;
• ztráta prostoru;
• nepříjemné bytí ve společnosti nebo stres v životě;
• špatné řízení vašich akcí.

V dnešní době se procento zachráněných životů z této choroby zvyšuje v důsledku vývoje medicíny a moderních technologií. Podle lékařů je nejlepší léčbou chirurgie, která zachrání i ty největší aneuryzmy.

Během operace existuje riziko poškození aneurysmatu. To jsou pooperační komplikace. Kromě toho je chirurgický zákrok prováděn souběžně s tradiční léčbou, jsou předepisována různá léčiva, například k anestézii operovaného místa nebo k záchraně osoby před zvracením.

Samozřejmě, navzdory pokroku ve vědě a medicíně, lékaři nejsou schopni zachránit všechny novorozence, úmrtnost je stále velmi vysoká. Aby se zachránili děti, snaží se nemoc identifikovat ve stadiu embrya, ale ne vždy to vyjde, proto se vyvíjí technické vybavení pro studium této choroby.

Operace aneuryzmy galenní žíly u dítěte

První těhotenství, samec plodu, odpovídá 28 týdnu těhotenství, bylo vyšetřeno opakovaně v raných stádiích, patologie nebyla detekována. Ve 28 týdnech těhotenství byly detekovány aneuryzma Galenovy žíly a kardioiomálie.

Velká mozková žíla nebo Galenova žíla

Žilní systém mozku je obvykle představován mozkovými žilami a mozkovými dutinami. Rozlišujte mezi povrchními a hlubokými žilami mozku. Povrchové žíly jsou umístěny ve stočení mozkové kůry a proudí do žilních dutin. Distribucí a množstvím se povrchové žíly mozku velmi liší. Mezi nimi je velké množství anastomóz. Povrchové žíly také široce anastomóza s hlubokými žilami mozku systémem žilních kanálů procházejících tloušťkou bílé a šedé hmoty mozkových hemisfér. Hluboké žíly shromažďují krev z hlubokých struktur mozku (subkortikální uzly, vaskulární plexy a stěny komor). Představují je žíla průhledného septa, terminální žíla umístěná mezi jádrem caudate a optickým tuberkulem a žíla vaskulárního plexu. Tyto tři žíly, které se slučují, tvoří vnitřní žílu mozku, do níž poté proudí bazální žíla, a shromažďují krev z křečí základny mozku a dna třetí komory. Když se spojí pravá a levá vnitřní žíla, vytvoří se velká žíla mozku (Galenova žíla), která prochází podél vnitřního povrchu zahušťování corpus callosum a teče do přímého sinusu. Krev protékající povrchovými a hlubokými žilami se shromažďuje v žilních dutinách mozku. Žilní dutiny jsou dutiny umístěné v rozdělení dura mater. Než padnou do dutin, mohou v subarachnoidálním prostoru volně ležet žíly o délce 1 až 2 cm. Sinusy jsou nespárované (umístěné ve střední linii) a spárovány.

Aneuryzma Galenové žíly - skupina abnormalit vývoje mozkové žíly, která je důsledkem perzistence embryonálních cév s tvorbou arteriovenózního bypassu. Projevuje se srdečním selháním, hydrocefalem, zpožděním ve fyzickém a duševním vývoji. Charakteristické jsou neurologické příznaky, je možné protržení aneuryzmatu s intrakraniálním krvácením. Diagnóza aneuryzmy Galenovy žíly se provádí při prenatálním ultrazvukovém screeningu s dopplerografií. U novorozenců je diagnóza potvrzena CT, MRI, angiografií. Provádí se chirurgické ošetření, embolizace cév, které zásobují žílu.

Aneuryzma galenové žíly kombinuje mnoho vaskulárních abnormalit spojených s narušeným embryonálním vývojem velké mozkové žíly. Patologie je extrémně vzácná, frekvence všech arteriovenózních malformací mozku nepřesahuje 1% populace všech věkových skupin. Patologie je u chlapců dvakrát běžnější. Naléhavost problému v pediatrii je spojena s vysokou mírou úmrtnosti, která se v posledních letech jen mírně snížila (až o 50–70%), a to i přes obrovský vývoj cévní neurochirurgie. Navíc, kvůli vzácnému výskytu Galenovy aneuryzmy žil, většina odborníků není na takové případy připravená. Z tohoto důvodu jsou všechny operace prováděny ve velkých federálních centrech..

Výživa mozkové tkáně se zpočátku provádí prostřednictvím embryonálních cév, jejichž stěny se liší strukturou od normální cévní stěny. Během 4 až 8 týdnů života plodu jsou tyto cévy nahrazeny plnými tepnami a žilami. Pod vlivem různých škodlivých faktorů je tento proces přerušen, embryonální cévy přetrvávají. Tudíž k tvorbě všech arteriovenózních malformací, včetně aneuryzmat Galenovy žíly, dochází v prvním trimestru těhotenství. Mnoho bakterií a virů má vysoký tropismus pro nervovou a cévní tkáň. Patologie vývoje mozkových cév mohou také vznikat pod vlivem léků, záření a dalších faktorů..

Aneuryzma galenové žíly může být představována patologickou expanzí samotné cévy, ale nejčastěji je to přítomnost více arteriovenózních zkratů embryonální struktury. Bypass chirurgie vede k výtoku arteriální krve, a tedy anemizaci mozkové tkáně. Kromě toho se zvyšuje zatížení žilního lože. Jak již bylo zmíněno, struktura embryonálních cév je odlišná od běžné. Zejména nemají obvyklou svalovou vrstvu, s tím existuje vysoké riziko prasknutí zkratů. Přeplnění žilního lože vede k rozptylu, v důsledku čehož je možné mechanické stlačení sylvické vody s tvorbou hydrocefalu.

Arteriovenózní malformace se nachází v předním lebečním lýtku, nad a za vizuálními hlízy, v tzv. Galenově žilní cisterně. Strukturálně se rozlišují tři typy aneuryzmat Galenovy žíly. Intramurální forma je charakterizována otevřením arteriálního kmene přímo do velké mozkové žíly. S choroidální formou vaskulární anomálie jsou arteriovenózní zkraty umístěny v choroidální mezeře a tečou buď do velké žíly nebo do patologických embryonálních žil. Parenchymální forma aneuryzmy Galenovy žíly se vyznačuje umístěním četných zkratů v mozkovém parenchymu.

Patologie se projevuje od narození u 50% pacientů. Vedoucím příznakem je srdeční selhání, které se vyvíjí v důsledku vysokého žilního návratu krve z mozku a v důsledku toho rostoucího zatížení levého srdce. Protože aneuryzma Galenovy žíly se stále tvoří v děloze, již při narození je srdeční selhání vystaveno vysokému riziku dekompenzace. Klinicky se to projevuje únavou během krmení, generalizovaným edémem, dušností způsobenou intersticiálním plicním edémem. V budoucnosti se srdeční selhání stane jedním z důvodů zpoždění ve fyzickém vývoji.

Hydrocephalus je nepříznivým prognostickým znakem, protože ukazuje na uzavření sylvické vody nebo značné množství krve do žilního lože. Hlava dítěte se od narození zvětšuje, na jeho povrchu jsou vidět rozšířené žíly. Může být zaznamenáno zvracení, exoftalmy, fokální neurologické příznaky ve formě ptózy. Zvýšení intrakraniálního tlaku je někdy doprovázeno křečemi. V budoucnu je charakteristické zpoždění mentálního vývoje, které je spojeno s nedostatečnou výživou mozkové tkáně. Galenova žilní aneuryzma se méně často projevuje příznaky intrakraniálního krvácení: ztráta vědomí, křeče atd..

Primární diagnóza je možná s plánovaným ultrazvukovým screeningem ve třetím trimestru těhotenství. Galenova aneuryzma žil je vizualizována jako anechogenní hmota ve středu hlavy. Pro potvrzení se použije barevné Dopplerovo mapování. Metoda je vysoce spolehlivá. Při absenci prenatální diagnostiky je obtížné stanovit přítomnost vaskulární abnormality po porodu. Za prvé, nemoc je extrémně vzácná, proto se pro pediatra stává výjimkou z mnoha jiných příčin srdečního selhání a hydrocefalu. Za druhé, aneuryzma Galenovy žíly není vždy klinicky patrná od narození.

Počítačová tomografie a MRI se také široce používají pro diagnostické účely. Na obrázcích lze vizualizovat patologické spleti embryonálních cév. Pro další plánování léčebné taktiky je nutná angiografie, která vám umožní navázat topografické vztahy s normálními cévami a detekovat další možné vaskulární abnormality. Trombóza může být podezřelá angiografií, proto kontrastní rentgenové vyšetření krevních cév zůstává hlavní v diagnostice Galenovy žilní aneuryzmy. Právě tato metoda umožňuje vaskulárním chirurgům naplánovat taktiku chirurgického zákroku.

Hlavní metodou léčby zůstává endovaskulární embolizace cév, které živí aneuryzma. Doporučený věk dítěte pro operaci je 2-6 měsíců. Ve fázi předoperační přípravy se antikoagulancia používají k prevenci vaskulární trombózy a kardiotoniky, aby se kompenzovalo srdeční selhání. Pokud se vyskytnou známky těžkého hydrocefalu, je indikován zkrat, který normalizuje intrakraniální tlak. Obvykle se provádí komorové posunutí. Otevřené operace v léčbě aneuryzmat Galenovy žíly se prakticky nepoužívají.

Prognóza onemocnění je často nepříznivá. Vývoj moderních metod neurochirurgie snížil úmrtnost na 50-70%. Přesto děti, které přežily operaci, zaostávají v mentálním vývoji, neurologické příznaky přetrvávají. Primární prevence se provádí prenatálně. Pokud je ultrazvukem detekována aneuryzma Galenovy žíly, určují lékaři a rodiče taktiku dalšího řízení těhotenství. Většina odborníků doporučuje chirurgický výkon císařským řezem, po kterém následuje výše popsaná terapie. V současné době dosahuje úmrtnost v těchto případech 80%..

Galenova žíla je velká mozková loď, která prochází nad a za vizuálními hlízami v subarachnoidálním prostoru, známým jako Galenovy cévní cisterny. Spojuje se s dolním sagitálním sínusem a prochází podél spodního okraje srpku mozku, s nímž tvoří přímý sínus. Termín „aneuryzma Galenovy žíly“ se vztahuje k různým vaskulárním malformacím způsobeným mnohonásobnou komunikací mezi mozkovým žilovým systémem a mozkovými cévami karotid a vertebrobasilarních tepen k samotné aneuryzmě Galenových žil..

Vaskulární malformace mozku jsou skupinou vrozených chorob spojených s narušeným vývojem mozkových cév v různých stádiích jejich embryogeneze. Arteriovenózní malformace jsou různých tvarů a velikostí „spleti“ vytvořených náhodným prokládáním patologických cév. Tyto cévy mají různé průměry, jejich stěny jsou zúžené a jejich struktura se liší od tepen a žil; zbavena vrstev charakteristických pro cévy a žíly, představovaných hyalinními a kolagenovými vlákny. Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji lokalizovány supratentorálně (mozkové hemisféry, oblast mozkové žíly), méně často - v zadní kraniální fossě.

Aferentní cévy jsou větvemi hlavních cév mozku, mohou být významně rozšířeny a stočeny. Drenážní žíly jsou také rozšířeny a prodlouženy v důsledku vývoje patologických smyček. Charakteristickým rysem struktury vaskulárních malformací je absence kapilární sítě v nich, která vede k přímému posunu krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil. V tomto ohledu část krve spěchá po cestě nejmenšího odporu, tj. arteriovenózními malformacemi a neúčastní se zásobování krve mozkovou tkání. Arteriovenózní malformace rozptylují významnou část krve vstupující do hemisféry, což vede k její anemizaci a zhoršenému metabolismu tkání.

Přestože je Galenova žilní aneuryzma velmi vzácná, představuje tato anomálie 1/3 všech případů arteriovenózních malformací novorozence a raného dětství. U chlapců se vyskytuje dvakrát častěji.

Hlavním diagnostickým kritériem aneuryzmy je turbulentní arteriální a žilní povaha toku krve, která se nachází ve střední hypoechoické formaci. Pro objasnění diagnózy po porodu by měla být použita MRI, která umožňuje vyjasnit strukturu vaskulárního lože a identifikovat žilní drenáže. Diferenční diagnóza musí být provedena s mediánem arachnoidální cysty, porencefalií a interhemisferickou cystou, která se může vytvořit během ageneze corpus callosum. Ve většině případů byla prenatální diagnóza Galenovy žilní aneuryzmy stanovena pouze ve třetím trimestru těhotenství. V mnoha prezentovaných pozorováních, při studiu struktur mozku plodu ve druhém trimestru těhotenství, nebyla aneuryzma detekována.

Kardioegálie často vyskytující se u plodů s aneuryzmou Galenovy žíly je často důsledkem zvýšeného srdečního výdeje a v případě dekompenzované srdeční aktivity se rozvíjí kapka. U arteriovenózních malformací dochází k neustálému výtoku arteriální krve do žilního systému (fenomén zkratu), přičemž většina krve proudí směrem k srdci, v důsledku čehož musí srdce pracovat se zvýšenou zátěží. V srdečním svalu dochází k adaptačním procesům, které se projevují zvýšením jeho svalové hmoty. Roste však ve všech částech srdce. Postupně se vyvíjí srdeční selhání. Rychlost a stupeň rozvoje srdeční dekompenzace závisí primárně na objemu arteriovenózního krevního výboje.

Kalibrace změněných cév a délka aneuryzmatu jsou důležité. Kromě toho se postupně vytvářejí hemodynamické poruchy, které jsou spojeny s blokovaným odtokem venózní krve distálně od anastomózy a zvýšeným venózním tlakem v oblasti postižených cév. Vedou k rozšíření žil, nedostatečnosti žilní chlopně, kongestivním trofickým poruchám. Počátek ventriculomegálie je spojen se stlačením přívodu vody do mozku dilatovanou cévou nebo se zvýšením intrakraniálního žilního tlaku.

Moderní vývoj ultrazvukové technologie umožňuje lékaři přesně, i když ne vždy včasným způsobem, provést prenatální diagnostiku Galenovy žilní aneuryzmy. Pokrok v angiologii a neurochirurgii dává naději na lepší výsledky po operaci novorozenců a dobrý klinický výsledek..

Galenní žilní aneurysma u kojenců a plodů. Příznaky aneuryzmy fetální žilní galény a doporučení léčby

Vena Galena (vena magna cerebri) je jedním z hlavních žilních sběratelů mozku, který sbírá krev ze svých vnitřních struktur (bazální jádra, optické tuberkulózy, průhledné septum, vaskulární plexy laterálních komor mozku) a proudí do přímého sinu. Podle moderních konceptů jsou arteriovenózní malformace (AVM) Galenových žil vrozenou malformací mozkových cév spojenou se zpožděním zpětného vývoje arteriovenózních komunikací existujících v embryonálním období vývoje, s povinnou přítomností aneuryzmaticky dilatačních Galenových žil. Přestože je AVM Galenových žil velmi vzácný (1% všech intrakraniálních vaskulárních malformací), je tato anomálie diagnostikována ve třetině případů AVM novorozeneckého a raného dětského období. U chlapců se vyskytuje dvakrát častěji.

Tato malformace je charakterizována hypoplázií svalů a elastických vláken střední vrstvy velké žíly mozku, a proto i mírné zvýšení žilního tlaku může vést k difúzní nebo omezené expanzi žíly, která postupně postupuje. Galenova žíla má rozptýlené a posvátné rozšíření. Podle klasifikace A. Berensteina a P. Lasjauniase (1992), na základě angiostrukturálních rozdílů, se rozlišují dva typy Galen AVM:

Typ 1 - nástěnná malba: charakteristická fistulární struktura, ve které aferentní tepny se přibližují ke stěně rozšířené velké mozkové žíly a přímo se otevírají do její lumen;
Typ 2 - choroidální: charakterizovaný přítomností patologické vaskulatury dodávající mozkové AVM nebo duralové arteriovenózní píštěle vypouštějící do skutečné, ale rozšířené Galenovy žíly.

Významné zvýšení velikosti Galenovy žíly způsobuje mechanický tlak na okolní mozkové struktury, což způsobuje jejich atrofii, dislokaci, zhoršenou dynamiku žilního výtoku a mozkomíšního moku a nakonec progresivní hydrocefalus mozkové komory. Projev nemoci se vyskytuje v raném dětství (velmi vzácný u dospělých) a může být představován hypertenzně-hydrocefalickým syndromem (vyvíjejícím se v důsledku instalatérské okluze), intrakraniálním krvácením, epileptickými záchvaty, opožděným psychomotorickým vývojem, fokálními neurologickými příznaky, srdečním selháním (Galen AVM) často v kombinaci s malformacemi srdce a cévního systému: nedostatečnost trikuspidální chlopně, nezavření oválného otvoru, koarktace aorty). Většina autorů rozlišuje 3 typy klinických projevů Galen AVM žil:

1 typ - závažné, často vedoucí k úmrtí - kardiovaskulární a plicní selhání, hepatomegalie, nehlášený hydrocefalus, intrakraniální pulzující hluk;
2. typ - lokální arteriální jev s klasickým syndromem „loupeže“ a nedostatečným rozvojem mozkových struktur s těžkými fokálními poruchami;
3. typ - lokální žilní projevy ve vizuální poruše venózního výtoku, zvýšený venózní tlak a poruchy cerebrospinální cirkulace s rozvojem komunikujícího hydrocefalu.

Prenatální diagnostika Galen AVM pomocí ultrazvuku (ultrazvuk) a MRI plodu vám umožňuje stanovit diagnózu ve třetím trimestru těhotenství. Na základě těchto údajů je možné vyhodnotit velikost AVM, přítomnost hydrocefalu a doprovodné srdeční selhání u plodu, jakož i adekvátně naplánovat porod a další léčbu dítěte (angiografie se také používá u dětí: superselektivní angiografie, vertebrální angiografie atd.). V současné fázi vývoje vaskulární neurochirurgie je endovaskulární vypnutí AVM metodou volby při léčbě Galenových AVM žil: endovaskulární metoda je hlavní, vysoce účinná a nízko-traumatická metoda léčby s nízkou úrovní postižení a úmrtnosti. Přítomnost progresivního hydrocefalu s odpovídajícími příznaky je indikací pro operace vedoucí k alkoholu před endovaskulární léčbou. Metoda výběru je uložení komorového peritoneálního zkratu. Vzhledem k vzácnému výskytu patologie, komplexní angioarchitektonice a zvláštnostem perioperačního řízení pacientů by endovaskulární intervence měly být prováděny ve velkých federálních centrech země s odpovídajícím vybavením a dostatečnými zkušenostmi s prováděním intravaskulárních neurovaskulárních intervencí.

Cílem endovaskulární léčby je minimalizovat nebo zastavit tok arteriální krve do žilního systému mozku. Navíc i neúplné zastavení průtoku krve v AVM ve velké většině případů vede k regresi nebo stabilizaci klinických symptomů. Optimální věk pacientů pro endovaskulární intervence je 3-5 měsíců. S rostoucími účinky kardiovaskulárního selhání však musí být zákrok proveden dříve. Očekávané zvládnutí asymptomatické AVM Galenovy žíly je nepřiměřené, protože úspěšná endovaskulární léčba v prvním roce života, před výskytem nevratných neurologických poruch, umožňuje dosáhnout dobrých klinických výsledků. Endovaskulární léčba Galen žíly AVM u dětí starší věkové skupiny a dospělých je spojena s vysokým rizikem intrakraniálního krvácení v důsledku možnosti hyperperfúzních změn v mozkové hemodynamice v důsledku trvání funkce AVM..

Aneuryzma Galenovy žíly je onemocnění, které se vyznačuje abnormalitami ve vývoji Galenovy žíly (cévy umístěné v lidském mozku). Takové cévy mohou být také vzájemně propleteny nebo mohou mít procesy, které sahají od žíly. Nemoc může postupovat v embryonálním období, takže je spojena s vrozenými onemocněními. Propletení krevních cév má obvykle podivné náboje, které jsou u obyčejného člověka tlusté a u lidí s patologií tenké. Lékaři jsou velmi vzácní s onemocněním, jako je Galenova žilní aneuryzma.

Tyto vazby nejsou zásobovány krví, jde do žil, takže krevní oběh se liší od zdravého. Právě kvůli malému průtoku krve dochází k různým poruchám mozku a výskytu patologie Galenovy žíly. Je velmi důležité si uvědomit, že aneuryzma je velmi nebezpečná, protože kdykoli mohou cévy prasknout a může se objevit krvácení. Proto musíte neprodleně konzultovat lékaře, abyste nemoc nezemřeli.

Lékaři stále nemohou najít všechny příčiny tohoto onemocnění, ale existují faktory, které ovlivňují vývoj:

• pokud má osoba vrozené poškození mozkových cév v důsledku toho, že jsou klikatá, ohnutá, pak to může sloužit jako příčina (zejména dědičná predispozice);
• má-li osoba vysoký tlak, pak tlačí na již poškozené části plavidel, což vede k jejich prasknutí;
• pokud osoba trpí nějakým traumatem spojeným s poškozením krevních cév nebo mozku, jakož i různými kardiovaskulárními chorobami nebo nádory, například mozkem nebo nádorem, který narušuje krevní oběh, může to vést k aneuryzmatům.

Je možné identifikovat onemocnění od narození pouze u padesáti procent pacientů. Protože krevní oběh je narušen, někdy je přítomen vysoký krevní tlak, je velká zátěž srdce, což vede k srdečnímu selhání. Jak již bylo zmíněno, onemocnění je u dítěte v děloze vytvořeno, proto jsou na obličeji viditelné známky nedostatečnosti.

Od nejmladších let se může dítě projevit:

• únava - když matka dá dítěti prsa a novorozenec se při krmení unaví;
• otok, otok v určitých částech těla;
• plicní otok.

Kromě toho může aneuryzma Galenovy žíly způsobit onemocnění, jako je hydrocefalus, které se vyznačuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, jakož i výrazné žíly na temeni hlavy. V tomto případě budou pozorovány příznaky jako zvracení, poškození zraku, výčnělek oční bulvy a další. Také kvůli zvýšenému tlaku může u novorozence dojít ke křečím a také ke krvácení..

Pokud si matka novorozence všimne abnormalit v chování svého dítěte, změní se vzhled, musíte okamžitě vyhledat lékaře, abyste vyloučili nebo potvrdili toto závažné onemocnění..

Sledování změn v těle dítěte je možné při vyšetřování matky v pozdním těhotenství, kdy je plod již plně formován. Ultrazvuk často provádí takovou diagnózu, ve které jsou matky informovány o zdravotním stavu svého nenarozeného dítěte. Také lékaři někdy provádějí dopplerografii, protože je efektivní při identifikaci takových onemocnění.

Obecně platí, že pokud matka novorozence nebyla vyšetřena na výskyt takových odchylek nebo nebyly identifikovány, je obtížné posoudit patologie, když se dítě již objevilo..

Důvodem je skutečnost, že:

• nemoc je extrémně vzácná, proto její příznaky nejsou zcela pochopeny všemi a někdy dokonce ani neznámé;
• symptomy se neobjevují vždy, což oddaluje léčbu a diagnostiku onemocnění.

Lékaři přicházejí také pomocí zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačové tomografie, které zaznamenávají změny v cévách a detekují jejich zapletení. Pro jejich další studium se používá kontrastní rentgen, který také zkoumá nejbližší cévy, aby porozuměl chirurgickému zákroku.

Pro řešení problémů je velmi důležité mít správné lékaře, kteří vysvětlí situaci a pomohou rodičům vypořádat se s tímto obtížným úkolem, a je také nutné mít diagnostické vybavení, které je k dispozici pouze kvalifikovaným odborníkům.

Vzhledem k tomu, že léčba je někdy zpožděna, může mít člověk krvácení do mozku. V důsledku toho krev vstupuje do všech tkání mozku, což vede k jejich nekróze a úplné dysfunkci, spolu s tím lze detekovat hydrocefalus.

Kvůli mezeře může dojít:

• bolesti hlavy, často pulzující v mozku, které nepomáhají žádné drogy;
• ztráta prostoru;
• nepříjemné bytí ve společnosti nebo stres v životě;
• špatné řízení vašich akcí.

V dnešní době se procento zachráněných životů z této choroby zvyšuje v důsledku vývoje medicíny a moderních technologií. Podle lékařů je nejlepší léčbou chirurgie, která zachrání i ty největší aneuryzmy.

Během operace existuje riziko poškození aneurysmatu. To jsou pooperační komplikace. Kromě toho je chirurgický zákrok prováděn souběžně s tradiční léčbou, jsou předepisována různá léčiva, například k anestézii operovaného místa nebo k záchraně osoby před zvracením.

Samozřejmě, navzdory pokroku ve vědě a medicíně, lékaři nejsou schopni zachránit všechny novorozence, úmrtnost je stále velmi vysoká. Aby se zachránili děti, snaží se nemoc identifikovat ve stadiu embrya, ale ne vždy to vyjde, proto se vyvíjí technické vybavení pro studium této choroby.

Vena Galena (vena magna cerebri) je jedním z hlavních žilních sběratelů mozku, který sbírá krev ze svých vnitřních struktur (bazální jádra, optické tuberkulózy, průhledné septum, vaskulární plexy laterálních komor mozku) a proudí do přímého sinu. Podle moderních konceptů jsou arteriovenózní malformace (AVM) Galenových žil vrozenou malformací mozkových cév spojenou se zpožděním zpětného vývoje arteriovenózních komunikací existujících v embryonálním období vývoje, s povinnou přítomností aneuryzmaticky dilatačních Galenových žil. Přestože je AVM Galenových žil velmi vzácný (1% všech intrakraniálních vaskulárních malformací), je tato anomálie diagnostikována ve třetině případů AVM novorozeneckého a raného dětského období. U chlapců se vyskytuje dvakrát častěji.

Tato malformace je charakterizována hypoplázií svalů a elastických vláken střední vrstvy velké žíly mozku, a proto i mírné zvýšení žilního tlaku může vést k difúzní nebo omezené expanzi žíly, která postupně postupuje. Galenova žíla má rozptýlené a posvátné rozšíření. Podle klasifikace A. Berensteina a P. Lasjauniase (1992), na základě angiostrukturálních rozdílů, se rozlišují dva typy Galen AVM:

■ typ 1 - nástěnná malba: charakteristická fistulární struktura, ve které aferentní tepny se přibližují ke stěně rozšířené velké mozkové žíly a přímo se otevírají do její lumen;
■ typ 2 - choroidální: charakteristická je přítomnost patologické vaskulatury dodávající mozkové AVM nebo duralové arteriovenózní píštěle vypouštějící do skutečné, ale rozšířené Galenovy žíly.

Významné zvýšení velikosti Galenovy žíly způsobuje mechanický tlak na okolní mozkové struktury, což způsobuje jejich atrofii, dislokaci, zhoršenou dynamiku žilního výtoku a mozkomíšního moku a nakonec progresivní hydrocefalus mozkové komory. Projev nemoci se vyskytuje v raném dětství (velmi vzácný u dospělých) a může být představován hypertenzně-hydrocefalickým syndromem (vyvíjejícím se v důsledku instalatérské okluze), intrakraniálním krvácením, epileptickými záchvaty, opožděným psychomotorickým vývojem, fokálními neurologickými příznaky, srdečním selháním (Galen AVM) často v kombinaci s malformacemi srdce a cévního systému: nedostatečnost trikuspidální chlopně, nezavření oválného otvoru, koarktace aorty). Většina autorů rozlišuje 3 typy klinických projevů Galen AVM žil:

■ 1 typ - závažné, často vedoucí k úmrtí - kardiovaskulární a plicní selhání, hepatomegalie, nehlášený hydrocefalus, intrakraniální pulsující hluk;
■ 2 typ - lokální arteriální jev s klasickým syndromem loupeže a nedostatečným rozvojem mozkových struktur s těžkými fokálními poruchami;
■ 3 typ - lokální žilní projevy ve vizuální poruše venózního výtoku, zvýšený venózní tlak a porucha mozkomíšního moku s rozvojem komunikujícího hydrocefalu.

Prenatální diagnostika Galen AVM pomocí ultrazvuku (ultrazvuk) a MRI plodu vám umožňuje stanovit diagnózu ve třetím trimestru těhotenství. Na základě těchto údajů je možné vyhodnotit velikost AVM, přítomnost hydrocefalu a doprovodné srdeční selhání u plodu, jakož i adekvátně naplánovat porod a další léčbu dítěte (angiografie se také používá u dětí: superselektivní angiografie, vertebrální angiografie atd.). V současné fázi vývoje vaskulární neurochirurgie je endovaskulární vypnutí AVM metodou volby při léčbě Galenových AVM žil: endovaskulární metoda je hlavní, vysoce účinná a nízko-traumatická metoda léčby s nízkou úrovní postižení a úmrtnosti. Přítomnost progresivního hydrocefalu s odpovídajícími příznaky je indikací pro operace vedoucí k alkoholu před endovaskulární léčbou. Metoda výběru je uložení komorového peritoneálního zkratu. Vzhledem k vzácnému výskytu patologie, komplexní angioarchitektonice a zvláštnostem perioperačního řízení pacientů by endovaskulární intervence měly být prováděny ve velkých federálních centrech země s odpovídajícím vybavením a dostatečnými zkušenostmi s prováděním intravaskulárních neurovaskulárních intervencí.

Cílem endovaskulární léčby je minimalizovat nebo zastavit tok arteriální krve do žilního systému mozku. Navíc i neúplné zastavení průtoku krve v AVM ve velké většině případů vede k regresi nebo stabilizaci klinických symptomů. Optimální věk pacientů pro endovaskulární intervence je 3-5 měsíců. S rostoucími účinky kardiovaskulárního selhání však musí být zákrok proveden dříve. Očekávané zvládnutí asymptomatické AVM Galenovy žíly je nepřiměřené, protože úspěšná endovaskulární léčba v prvním roce života, před výskytem nevratných neurologických poruch, umožňuje dosáhnout dobrých klinických výsledků. Endovaskulární léčba Galen žíly AVM u dětí starší věkové skupiny a dospělých je spojena s vysokým rizikem intrakraniálního krvácení v důsledku možnosti hyperperfúzních změn v mozkové hemodynamice v důsledku trvání funkce AVM..

Pro okluzi aferentních cév v AVM Galenových žilách typu nástěnná malba je výhodné použít mikropiloty. Vzhledem k vysokému riziku hemoragických komplikací způsobených separací aferentní cévy nebo jejích větví v době trakce katétru během separace balónem se nedoporučuje používat techniku ​​balónkových katétrů. U AVM žil Galenova choroidálního typu jsou adhezivní kompozice nejúčinnější, jejichž zavedení zpravidla vyžaduje několik fází. Současně mohou být adhezivní kompozice použity u pacientů všech věkových skupin, nelepivé kompozice by se měly používat s opatrností u dětí mladších než 1 rok. Intravaskulární manipulace na aferentních cévách AVM Galenových žil by měly být velmi opatrné s ohledem na vysoké riziko jejich perforace, zejména se silnou tortuositou. V případě vzniku těchto komplikací je nutné uzavřít oblast poškozené cévy, zastavit další chirurgické manipulace a zahájit konzervativní opatření zaměřená na prevenci angiospasmu, mozkového edému, udržení normálních ukazatelů životních funkcí těla.

1. Velká mozková [Galena] žíla, v. magna cerebri []. Krátký kmen mezi spojením dvou vnitřních mozkových žil a nástupem přímého sinu. Obr. A, B.
2. Vnitřní mozkové žíly, w. internae cerebri. Každá z nich začíná interventrikulárním otvorem, prochází příčnou drážkou mozku mezi obloukem a thalamusem nebo ve střeše třetí komory. Obě nádoby, které se spojují, tvoří velkou mozkovou žílu. Obr. A, B.
3. Vynikající vilózní žíla, v. choroidea superior. Vede podél vaskulárního plexu laterální komory k interventrikulárnímu otvoru a bere větve z hippocampu, archu a corpus callosum. Obr. A.
4. Horní thalamostriar žíla (terminální žíla), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Prochází v brázdě mezi thalamusem a jádrem caudate a bere větve ze struktur obklopujících thalamus. Interventrikulární otvor se otevírá do nadřazené vilózní žíly. Obr. A.
5. Přední žíla průhledného septa, v. přední septi pellucidi. Prochází průhledným septem a sbírá krev z čelního laloku a kolena corpus callosum. Teče do nadřazené thalamostriar žíly. Obr. A, B.
6. Zadní žíla průhledného septa, v. zadní septi pellucidi. Začíná od střechy laterální komory a připojuje se k vnitřní mozkové žíle. Obr. V.
7. Vestibule střední žíly laterální komory, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Provádí odtok krve z parietálních a týlních laloků. Vede podél střední stěny zadního rohu laterální komory. Obr. A.
8. Boční žíla vestibulu laterální komory, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Začíná to z nižších a časných laloků. Prochází jako součást boční stěny přední komory před zadním rohem. Obr. A.
9. Žíly jádra caudate, vv. jádra caudati. Obr. A.
10. Boční rovné žíly, vv, directae laterales. Začínají od stěny laterální komory a proudí do vnitřní mozkové žíly. Obr. A.
11. Zadní žíla corpus callosum, v. posterior corporis callosi. Prochází dolů z corpus callosum. Obr. A, B.
12. Dorsální žíla corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Obíhá kolem corpus callosum. Obr. V.
13. Žilní mozkové žíly, w. trunci encephali.
14. Střední mozková žíla předního můstku, v. pontomesencephalica přední. Je to pokračování žil medulla oblongata v oblasti intersticiální fossy. Provádí odtok krve z mozkového kmene do kamenitých a bazálních žil. Obr. V.
15. Vídeňský most, w.pontis. Většina z nich teče do kamenité nebo přední můstkové střední mozkové žíly. Obr. V.
16. Žíly medully oblongata, vv. meduUae oblongalae. Provádějí odtok krve z medulla oblongata a jsou přítoky předních cerebrospinálních žil. Obr. V.
17. Véna boční kapsy čtvrté komory, v. recus lateralis ventriculi quarti. Příliv spodního kamenného sinu. Obr. V.
18. Cerebelární žíly, vv. cerebelli.
19. Upper Worm Vein, v. vynikající vermis. Začíná od vrcholu červa a teče do velkých mozkových nebo vnitřních mozkových žil. Obr. V.
20. Nižší žíla červa, v. spodní vermis. Začíná od spodní poloviny cerebelárního červa a otevírá se do přímého sinusu. Obr. V.
21. Vynikající mozkové žíly, vv. superiores cerebelli. Vystupte z postranního povrchu mozkové hemisféry a otevřete do příčné dutiny. Obr. A.
22. Dolní mozkové stehy, w. inferiores cerebelli. Krev se shromažďuje ze spodních a bočních povrchů mozkové hemisféry. Jsou přítoky blízkých dutin dura mater. Obr. V.
23. Precentrální mozková žíla, v. praecentralis cerebelli. Začíná to mezi jazykem a centrálním lalokem. Teče do velké mozkové žíly. Obr. B. 24a Skalitá žíla v. petrosa. V některých případech se velká loď, která se odtrhává od skartování a teče do horních nebo dolních kamenitých dutin. Obr. V.
24. Žíly jsou oční, vv. orbitae.
25. Vynikající oční žíla, v. oftalmica superior. Pokračování nasolabiální žíly. Nachází se nad a mediálně od oční bulvy. Opouští orbitu nadřazenou orbitální trhlinou a teče do kavernózního sinusu. Obr. B.
26. Nosní žíly, v. nasofrontal. Je umístěn mezi nadřazenou žílou schazinu na jedné straně a spojením supra-bloku a arteriálními žilami na straně druhé. Obr. B.
27. Ethmoidní žíly, vv. eihmoidales. Obr. B.
28. Lacrimální žíla, v. lacrimalis. Obr. B.
29. Vortikózní žíly, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Čtyři až pět větví z cévnatky, které procházejí sklérou na straně oční bulvy. Obr. B.

Vídeň Galena (vady a anomálie).

Vídeň Galena je velká mozková loď, která prochází nad a za vizuálními tuberkulózami v subarachnoidálním prostoru, známém jako cisterna žíly Gapen. Spojuje se s dolním sagitálním sínusem a prochází podél spodního okraje srpku mozku, s nímž tvoří přímý sínus. Termín „aneuryzma Gapenové žíly“ označuje různé vaskulární malformace z vícenásobné komunikace mezi cerebrálním žilovým systémem a cerebrálními cévami karotických a vertebrobasilárních tepen na samotnou aneurysma Gapenových žil.

Vaskulární malformace mozku jsou skupinou vrozených chorob spojených s narušeným vývojem mozkových cév v různých stádiích jejich embryogeneze. Arteriovenózní malformace jsou různých tvarů a velikostí „spleti“ vytvořených náhodným prokládáním patologických cév. Tyto cévy mají různé průměry, jejich stěny jsou zúžené a jejich struktura se liší od tepen a žil; zbavena vrstev charakteristických pro cévy a žíly, představovaných hyalinními a kolagenovými vlákny. Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji lokalizovány supratentorálně (mozkové hemisféry, oblast mozkové žíly), méně často v zadní lebeční fossě.

Aferentní cévy jsou větvemi hlavních cév mozku, mohou být významně rozšířeny a stočeny. Drenážní žíly jsou také rozšířeny a prodlouženy v důsledku vývoje patologických smyček. Charakteristickým rysem struktury vaskulárních malformací je absence kapilární sítě v nich, která vede k přímému posunu krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil. V tomto ohledu část krve spěchá po cestě nejmenšího odporu, tj. arteriovenózními malformacemi a nepodílí se na zásobování krve mozkovou tkání. Arteriovenózní malformace rozptylují významnou část krve vstupující do hemisféry, což vede k její anemizaci a zhoršenému metabolismu tkání.

Přestože je Galenova žilní aneuryzma velmi vzácná, představuje tato anomálie 1/3 všech případů arteriovenózních malformací novorozence a raného dětství. U chlapců se vyskytuje dvakrát častěji.

Po narození nemá polovina dětí žádné klinické příznaky. Zbývajících 50% novorozenců má známky srdečního selhání, což je nepříznivý prognostický znak. Hydrocephalus při narození je zřídka diagnostikován, ale v některých případech se vyvíjí po nějaké době. V pozdějším věku se mohou objevit intrakraniální krvácení a cerebrovaskulární příhody vedoucí k ischémii..

Nežádoucí - ve více než 90% případů dochází k úmrtí v novorozeneckém období a kojeneckém věku. Velká očekávání jsou kladena na embolizaci arteriovenózní malformace (okluze arteriální i žilní části). Navzdory některým úspěšným klinickým případům chirurgické léčby, zejména embolizací, zůstává úmrtnost vysoká a dosahuje 78%, proto prenatální diagnostika aneuryzmy Galenovy žíly má velký praktický význam.

Od roku 1937, kdy první Jr. Jaeger a kol. popisoval Galenovu aneuryzmu žíly, bylo publikováno více než 300 popisů klinických pozorování této patologie, z nichž pouze asi 50 případů bylo diagnostikováno v prenatálním období, obvykle uprostřed třetího trimestru. Při ultrazvukovém vyšetření plodu, aneuryzma žíly, je Galen vizualizován jako střední hypoechoická hmota umístěná nad mozkovou značkou. CDK výrazně zjednodušuje prenatální diagnostiku Galenovy žilní aneuryzmy.

Hlavním diagnostickým kritériem aneuryzmatu je turbulentní arteriální a žilní průtok krve detekovaný ve střední hypoechoické formaci. K objasnění diagnózy po porodu by měla být použita MRI, která umožňuje vyjasnit strukturu vaskulárního lůžka a identifikovat žilní drenáže. Diferenční diagnóza musí být provedena s mediánem arachnoidální cysty, porencefalií a interhemisferickou cystou, která se může vytvořit při agenezi corpus callosum.

První prenatální ultrazvuková diagnostika aneuryzmy Galenovy žíly v roce 1983 popsali J. Hirsch et al. a C. Mao, J. Adams. A. Reiter a kol. první v roce 1986 pro diferenciální diagnostiku aneurysmatu použil Dopplerův ultrazvuk a T. Hata et al. - CDK v roce 1988.

Tabulka shrnuje mezinárodní zkušenosti s prenatální diagnostikou a perinatální výsledky 42 případů aneuryzmy Galenovy žíly. V tomto případě byla vybrána pouze ta pozorování, ve kterých byla nutně použita dopplerografie a byly předloženy úplné klinické informace..

Jak je vidět z tabulky, ve většině případů byla prenatální diagnostika Galenovy žilní aneuryzmy stanovena pouze ve třetím trimestru těhotenství. V mnoha prezentovaných pozorováních, při studiu struktur mozku plodu ve druhém trimestru těhotenství, nebyla aneuryzma detekována.

Podle souhrnných údajů z literatury byla mezi kombinovanými změnami zjištěnými u plodů s Galenovou aneuryzmou žil zaznamenána kardiomegálie ve 28 (66,7%) případech, vazodilatace krku - v 11 (25,6%), ventriculomegálie - v 13 (30,9) %), neimunní kapka - v 7 (16,2%) případech.

Kardioegálie často vyskytující se u plodů s aneuryzmou Galenovy žíly je často důsledkem zvýšeného srdečního výdeje a v případě dekompenzované srdeční aktivity se rozvíjí kapka. U arteriovenózních malformací dochází k neustálému výtoku arteriální krve do žilního systému (fenomén zkratu), přičemž většina krve proudí směrem k srdci, v důsledku čehož musí srdce pracovat se zvýšenou zátěží. V srdečním svalu dochází k adaptačním procesům, které se projevují zvýšením jeho svalové hmoty. Roste však ve všech částech srdce. Postupně se vyvíjí srdeční selhání. Rychlost a stupeň rozvoje srdeční dekompenzace závisí primárně na objemu arteriovenózního krevního výboje.

Kalibrace změněných cév a délka aneuryzmatu jsou důležité. Kromě toho se postupně vytvářejí hemodynamické poruchy, které jsou spojeny s blokovaným odtokem venózní krve distálně od anastomózy a zvýšeným venózním tlakem v oblasti postižených cév. Vedou k rozšíření žil, nedostatečnosti žilní chlopně, kongestivním trofickým poruchám. Počátek ventriculomegálie je spojen se stlačením přívodu vody do mozku dilatovanou cévou nebo se zvýšením intrakraniálního žilního tlaku.

Prognóza aneuryzmy Galenovy žíly je ve většině případů nepříznivá, zejména v případech kombinace s kardioiomegálií, ventrikullomegálií a neimunní kapkou. Ve studiích provedených N. Hoffmanem a kol. Koncem 70. a začátkem 80. let byla úmrtí novorozenců s aneuryzmou Galenovy žíly v dětské nemocnici v Torontu zaznamenána v 8 z 9 případů. Přeživší dítě mělo výrazné neurologické poškození. Podle I. Johnston et al., Získán v polovině 80. let. při analýze 80 případů novorozenců s aneuryzmou Galenovy žíly byly fatální výsledky zaznamenány v 91,4% případů. V posledních letech se perinatální ztráty v důsledku včasné embolizace snížily. Naše celková analýza 42 publikovaných případů prenatální diagnostiky této anomálie ukázala, že perinatální ztráta nebo smrt v dětství byla zaznamenána ve 29 (69%) případech. Moderní vývoj ultrazvukové technologie umožňuje lékaři přesně, i když ne vždy včas, provést prenatální diagnostiku Galenovy aneuryzmy žil.